Menieres sjukdom

 

 

Menierebild1_YrselcenterDr Prosper Ménière, fransk läkare 1799-1861

2016 Christian Geisler leg läkare spec. Hörsel- och Balansrubbningar spec. ÖNH- sjukdomar

Störningar i balansorganen och dess förbindelser med hjärnan orsakar 50% av all yrsel. Yrselcenter Menieres sjukdom – en gåtfull sjukdom med yrsel- och hörselsymtom

Sammanfattning: Menieres sjukdom är en gåtfull sjukdom som anses bero på en svullnadsreaktion i det ena örat. Sjukdomen ger upphov till återkommande yrselattacker och samtidig hörselnedsättning och öronsus från det sjuka örat. Sjukdomens förlopp och invaliditet uppvisar en mycket stor variation. Om orsakerna finns flera olika teorier men idag är det fortfarande oklart vad som orsakar svullnaden.

Sjukdomen kan vara ärftlig och kan vara svår att skilja från vestbulär migrän, migrän som ger yrsel men inte huvudvärk. Hos vissa patienter är sambandet till en stressad livssituation uppenbar. Det finns ett stort utbud av olika behandlingar men någon patent-behandling för alla med Menieres sjukdom finns ännu inte. Kontakt med en kunnig öron-näsa-halsläkare eller hörselläkare ger bästa stöd och är en bra plattform för att prova ut olika behandlingsalternativ.

Menieres sjukdom är en gåtfull sjukdom i innerörat. Få andra sjukdomar ger upphov till så mycket frustration hos både patienter och vårdgivare. Sjukdomen kan ge upphov till många komplexa symtom och den vetenskapliga förståelsen för vad som egentligen händer inuti örat har fortfarande kvar en bra bit till mål. Förloppet kan vara kroniskt men kan inte förutsägas. Det finns uppskattningar att 4 promille av världens befolkning skulle lida av Menieres sjukdom. Vanligast är att insjukna i yngre medelåldern, alltså i åldersspannet mellan 40 och 60 år. Hörselskadades riksförbund HRF beräknar att 50000 svenskar har sjukdomen. Den franske läkaren Prosper Ménière beskrev sjukdomen 1861, men hans upptäckter accepterades först efter hans död.

Balansorganet och hörselsnäckan delar ett gemensamt vätskesystem i örat. Därför kommer det förhöjda vätsketrycket att kunna ge symtom från bägge dessa organ samtidigt. Hårcellerna för bastonerna i hörselsnäckan är belägna i snäckans trängsta del. Därför är det i sjukdomens tidiga skede bara bastonerna som påverkas av den varierande svullnaden.

Innerorat_Yrselcenter

Vad är orsaken till Menieres sjukdom 

Orsaken tros vara en ökning av vätsketrycket i innerörat – en svullnad av innerörat. Man har spekulerat i att produktionen av innerörats vätskor är för stor eller också att vätskornas omsättning och avflöde är nedsatta. Vad som i sin tur orsakar svullnaden är ännu oklart. Flera teorier pekar mot olika möjliga orsaker.

1. Sjukdomen kan ha en psykosomatisk koppling. Det vill säga att symtomen hos många drabbade, men inte hos alla, kan kopplas till perioder av psykisk stress. Framförallt känslomässig stress tycks kunna provocera fram yrselattacker. En svensk avhandling visade att patienter med Menieres sjukdom hade en signifikant ökad risk för yrselattacker inom tre timmar efter exponering för emotionell stress. Även exponering för mental stress ökade risken men inte fysisk stress. (Hessen Söderman 2002)

balansorgan23

Kanske finns en tanke med att innerörat har utrustats med mottagarceller för stresshormoner.

En hög stressnivå tycks hos Meniere-patienter kunna framkalla kaos i innerörat. Istället för ett okontrollerat stresstillstånd tvingas den drabbade till att vila liggande under en begränsad tidsperiod och somnar slutligen av yrseln.

2. Flera studier har påvisat genetiska orsaker, Menieres sjukdom kan vara ärftlig. 3. Det finns en tydlig koppling till migrän. Många patienter som utvecklar Menieres sjukdom har tidigare i livet plågats av migränhuvudvärk. En migränsjukdom som först ger huvudvärk som huvudsakligt symtom tycks kunna konvertera till att istället bli en yrselsjukdom. 4. Menieres sjukdom kan utvecklas efter skallskador. 5. En del undersökningar talar för att orsakerna är en inflammation i örat eller i balansorganets tryckutjämnings-ventil. 6. Andra undersökningar har förklarat svullnaden med en störning i kroppens omsättningen av salter och vatten. 7. Det finns tecken talande för mekaniska störningar i det drabbade balansorganet under en Meniereattack. 8. Eller så beror störningar i innerörats tryck i sin tur på en störning i mellanörats förmåga att jämna ut lufttrycket. 9. Man har också föreslagit att inneröresvullnader kan vara vanligt förekommande hos alla människor men att bara vissa utvecklar besvär av detta.

Förekomsten av så många teorier om vad som orsakar Menieres sjukdom kanske antyder att det kan röra sig om flera olika sjukdomar som alla ger upphov till samma symtom. Stora forskningsresurser har lagts ned för att förstå sjukdomens orsaker och hur symtomen bäst bör behandlas. Hittills har sju världskongresser om sjukdomen samlat yrselforskare, senast i Rom 2015.

Hur uppkommer yrselattacker vid Menieres sjukdom

Friska balansorgan kan liknas vid två pålitliga motorer som ständigt förser hjärnan med en jämn ström av balanssignaler. Vid Menieres sjukdom orsakar den varierande svullnaden i det sjuka örat att det balansorganets impulser emellanåt blir ojämna. Istället för jämna balansimpulser kan signalflödet plötsligt öka eller minska okontrollerat. Om förändringen är stor och plötslig framkallas dramatiska yrselattacker under flera timmar. Om förändringen är liten blir upplevelsen bara en övergående sjösjukekänsla. I typiska fall föregås attackerna av hörselsymtom från det sjuka örat. Hörselsymtomen beror på svullnaden i området för bastoner i snäckan.

Mekanismerna kan liknas vid en motorbåt med dubbla propellrar. Så länge bägge propellrar –de bägge balansorganen snurrar lika snabbt har båten en rak kurs –balansorganen ger hjärnan symmetrisk information.

Men om den ena propellern -det sjuka balansorganet plötsligt ökar eller minskar varvtalet -förändras strömmen av balanssignaler till hjärnan. Då får båten slagsida och går i cirklar -yrselattacker uppstår. Avdriften från den raka kursen -yrsel- och balanssymtomen kan vara mer eller mindre uttalad beroende på hur stor varvtalsförändringen på den trasiga sidan är.

Spontana_yrselattacker_Menieressjukdom_Yrselcenter

                 Normalt                   Yrselattack med samtidiga hörselsymtom              Normalt igen 

Innerörat består egentligen av två olika vätskesystem som är skilda från varandra och som har helt olika saltsammansättning. Framförallt skiljer sig halten av kaliumsalt. I samband med kraftig svullnad i det sjuka balansorganet tros den tunna hinna spricka som skiljer den inre vätskan s k endolymfa från den yttre vätskan s k perilymfa. När de två vätskorna blandas ihop uppkommer en övergående kemisk förgiftningsreaktion i balansorganet. Följden blir de dramatiskt förändrade impulserna från det sjuka balansorganet till hjärnan.

Vilka är symtomen

  • Ensidig och varierande hörselnedsättning
  • Ensidigt öronsus s k tinnitus
  • Återkommande spontana yrselattacker 20 min till flera timmar
  • Perioder av ostadighetskänsla
  • Psykologiska komplikationer

Ett typiskt Meniereanfall kan börja med en känsla av tryck, fyllnad, lockkänsla eller hörselnedsättning i det sjuka örat. Man kan få en känsla av att en stor vaxpropp sitter i hörselgången. Samtidigt upplevs en ton eller ett susljud i örat, i regel av låg frekvens. Hörselsymtomen kan föregå yrselsymtomen i minuter, timmar eller flera dagar. Efter denna förvarning insjuknar man med en plötslig yrselkänsla. Många drabbade beskriver en diffus ostadighet eller att väggarna snurrar runt, som att åka karusell. Man blir illamående, ofta med kräkningar, får svårt att gå rakt, har svårigheter att fokusera blicken och måste ligga ned. Det kan kännas bättre att blunda.

Anfallen brukar oftast vara begränsade till mellan 20 minuter och 4 timmar men de kan också vara längre än så. Efter anfallet förbättras hörseln, tryckkänslan i örat och öronsuset minskar eller försvinner helt igen.

Lindriga attacker kan innebära att man enbart upplever en övergående fyllnadskänsla i det sjuka örat och en kortare period av diffus ostadighet, sjösjukekänsla och lätta fokuseringssvårigheter. Det kan räcka med att sitta ned en stund eller att ta stöd.

Svårare attacker innebär alltid att man måste vila liggande tills attacken släppt. Många upplever ljudförvrängningar och ljudöverkänslighet från det sjuka örat.

Kaskad av olika symtom

Menieres sjukdom är ett typiskt exempel för hur en första störning i ett balansorgan med tiden kan börja påverka flera olika delar av nervsystemet. Det kan ibland leda till en komplex blandning av olika symtom från balansorganet, hörselorganet och från psyket. Om den drabbade inte får sambanden mellan de olika symtomen förklarade för sig kan det bidra till en känsla av kontrollförlust och utsatthet.

Yrselorsaker kan växla med tiden mer info

Hur diagnostiseras Menieres sjukdom

Med magnetröntgen av innerörat är det möjligt att påvisa svullnadsreaktioner i örat. Men undersökningen i sig är en otillräcklig metod för att diagnostisera Menieres sjukdom.

Många undersökningar för att diagnostisera Menieres sjukdom har föreslagits under årens lopp. Men det internationella yrselsällskapet fastslog 2015 att med dagens samlade vetenskapliga kunskap finns inte några tester eller undersökningar som kan användas för att påvisa sjukdomen. Modern diagnostik av sjukdomen vilar helt och hållet på den drabbades symtombeskrivning och på om ett hörselprov kan påvisa påverkade tontrösklar för basljud.

Det internationella yrselsällskapet Barany-sällkapet och det amerikanska öronläkar-förbundet AAO har fastslagit särskilda kriterier för diagnosen ”Menieres sjukdom”. Kriterierna återges nedan.

Symtom, förlopp och prognos vid Menieres sjukdom kan variera oerhört mycket. Hos 60% av alla patienter tror man idag att det första insjuknandet medför bara yrsel eller bara hörselsymtom. Hos många patienter kan det alltså ta tid innan den typiska symtomtriaden uppkommer och diagnosen blir uppenbar.

Därför har diagnosbegreppen sannolik och möjlig Menieres sjukdom börjat användas.

Med vilka sjukdomar kan Menieres sjukdom förväxlas?

Kristallsjuka Godartad lägesyrsel GLY är den vanligaste orsaken till all yrsel. Hos Menierepatienter förekommer den särskilt ofta i det drabbade örat. Symtomen är sekundlånga yrselattacker utlösta av huvudrörelser och lägesförändringar. D v s en helt annan karaktär än de spontana timslånga attackerna som är typiska för Menieres sjukdom. Det kan vara bra att identifiera kristallsjuka eftersom den är enkel att omedelbart behandla.

Migränrelaterad yrsel ger identiska symtom och kan inte alls särskiljas från de vid Menieres sjukdom. Hos de med Menieres sjukdom blir det först med tiden uppenbart att de har en sjukdom i sitt ena öra p g a den permanenta hörselnedsättning som uppkommer.

Fobisk yrsel kan medföra yrselattacker som liknar de vid Menieres sjukdom. Men fobisk yrsel kan ibland också vara ett del-fenomen hos de som lider av Menires sjukdom. Genom att föra en noggrann yrseldagbok kan man få vägledning  för att hålla isär vilka symtom som har fysisk orsak och vilka som inte har det. Genom att dokumentera spontana yrselattacker med Yrselcenters telefonapplikation kan yrsel av fysisk orsak särskiljas från yrselattack av fobisk typ. Nedladdningen från App-store kräver en ännu en särskild kod som Du får av Din behandlande läkare.

Systemisk inflammation i örat s k autoimmuna tillstånd kan ge identiska symtom men är relaterade till en systemisk inflammatorisk störning i kroppen. Behandlingen är i dessa fall att dämpa inflammationen, oftast används kortisontabletter.

Perilymfatisk fistel är en sprickbildning mellan mellan- och inneröra. Det kan vara svårt att diagnostisera en sådan spricka. Symtomen är identiska med Menieres sjukdom

Akustikusneurinom ”Godartad tumör på hörselnerven” är ett sällsynt tillstånd. Eftersom det ger samma symtom brukar man i något tidsskede göra en undersökning för att utesluta en sådan tumör. Antingen genomförs ett särskild hörseltest s k Hjärnstamsaudiogram ABR eller så görs en riktad magnetröntgen-undersökning över området för hörsel- och balansnerverna. Bägge undersökningar har för- och nackdelar.

 

Hur är sjukdomens förlopp

Med så plötsliga och återkommande symtom, är det vanligt att oroa sig inför nya attacker. Detta orosmoln hanteras med varierande framgång av olika personligheter. Människor med en noggrann ansvarstagande kontrollbejakande personlighet kan ha särskilt svårt att bemästra en livssituation som innebär oannonserade yrselattacker.

Sjukdomens förlopp varierar oerhört mycket. Förloppet är helt individuellt och kan därför aldrig förutsägas. En del patienter får några enstaka attacker av yrsel, hörselnedsättning och öronsus varje år och lär sig leva med det. Hos andra uppträder besvären mer skov-vis. Perioder av tätt uppträdande attacker kan varvas med helt symtomfria perioder. De besvärliga skoven kan pågå i flera veckor. Men även de symtomfria perioderna kan vara långa och ibland kan det gå flera år mellan yrselanfallen. Det finns alltså en stor tendens till spontan förbättring även om man är inne i ett besvärligt skov. Vissa patienter upplever bara några enstaka attacker under en del av sitt liv och återfår sedan aldrig mer besvären.

Från varierande funktion till permanent och stabil nedsättning

Hos många, men inte hos alla patienter, kommer funktionen i det skadade örat med tiden att avta. Denna uttröttande process påverkar både balans- och hörselorganet. Resultatet blir ofta en permanent måttlig hörselnedsättning på det skadade örat. Så länge man hör bra på sitt friska öra brukar man klara sin dagliga hörsel-situation även utan hörhjälpmedel.

Även funktionen i det skadade balansorganet förändras till att bli permanent nedsatt. Det är en uppenbar fördel att hellre leva med ett balansorgan som har lägre funktion bara det håller sig stabilt på samma konstanta funktion hela tiden. Hjärnan kan nämligen anpassa sig till att leva med olika starka balansorgan via s k Kompensation. När det sjuka balansorganet stabiliserats glesar yrselattackerna ut. Man brukar tala om att yrseln bränner ut sig till slut.

För de som gör resan mot en permanent funktionsnedsättning i det sjuka örat kan tiden variera oerhört. Hos vissa bryts funktionen i örat snabbt ned inom några månader efter det man upplevt de första symtomen. Hos andra patienter kan det ta 20 år eller mer.

Att leva med tinnitus

Hörselfunktionen på det sjuka örat kan i tidigt skede vara ojämn och variera från dag till dag. Det är förmågan att höra de låga tonerna som först försämras, men med tiden drabbas alla hörselfrekvenser lika mycket. Man tror att det förhöjda vätsketrycket sliter på de känsliga hörselcellerna. I sjukdomens slutskede får man ofta en permanent och stabil hörselnedsättning på det sjuka örat. Helt döv blir man dock inte. P g a av elektriska störningar i de skadade hörselcellerna uppstår ett ringande ljud i det sjuka örat s k öronsus eller tinnitus (latin för ringa).

Öronsuset brukar kvarstå med varierande hanterbarhet. Vetenskapliga undersökningar talar för att de allra flesta lär sig hantera den sensoriska impulsen från de skadade hörselcellerna. Hjärnan inser till slut att ljudsensationen är ointressant nonsens och lär sig att sortera den till skräppost-högen utanför medvetandet. Dit sorteras mycket av andra vardagliga stimuli som hjärnan ständigt konfronteras med. Men hos de människor som fruktar för att oljudet ska bli ännu starkare störs hjärnans sorteringsfunktion. Så länge öronsuset uppfattas som något farligt och hotande finns ju skäl att hålla ett öga på det i medvetandet. Och då hindras sensationen från sorteringen till skräppost-högen.

Idag finns flera bra behandlingar för att minska upplevandet av irriterande öronsus. Men däremot finns ännu inga bra bromsande behandlingar mot det successiva hörselslitaget.

Vad många fruktar för -oftast i onödan

Det är mycket ovanligt att insjukna i dubbelsidig Menieres sjukdom. Risken för att utveckla Menieres sjukdom först på det ena örat och sedan på det andra finns, men den är låg. För människor som utvecklar uttalad hörselnedsättning på bägge öron finns idag ett stort urval av tekniska hjälpmedel, från starka hörapparater till hörselimplantat som opereras in i hörselsnäckan. Ingen medborgare av ett västerländskt samhälle behöver frukta för att man inte längre skulle kunna kommunicera med sin omgivning p g a hörselnedsättning.

Dropattacker

Enstaka patienter kan drabbas av så kallade droppattacker. En sådan attack innebär att man plötsligt kan tappa balansen och handlöst falla omkull. Orsaken är en plötslig och snabbt övergående ”kortslutning” i det sjuka balansorganet. Kortslutningen påverkar hållningsmuskulaturen i samma kroppshalva till att bli helt avslappnad under någon sekund. Man blir inte medvetslös och är snabbt återställd men omtumlad efter en sådan attack. Det vanligaste är att drop-attacker uppkommer i framskridet sjukdomsskede d v s när man redan haft sjukdomen under en längre tid.

Under en period med ovan beskrivna sällsynta symtom är det inte lämpligt att köra bil. Dropattacker kan i regel behandlas framgångsrikt med gentamycin-metoden. För övrigt brukar en omdömesgill användning av bilfordon inte vara något problem för patienter med Menieres sjukdom.

 

Stöd och råd

Numera kan patienter med Menieres sjukdom få mycket stöd, råd och kontakt med andra drabbade. På internationella webbplatser finns mycket information. Men glöm inte bort att Menieres sjukdom kan ge upphov till många komplexa symtom, att dessa symtom hanteras olika väl av olika patienter och att en säker diagnos i regel kräver kontakt med en yrselkunnig öronläkare. Och att föreställningar om orsaker och behandlingar varierar stort. Väg informationen mot ursprungskällorna och var särskilt kritisk mot presentationer som säger sig kunna peka ut vad sjudomen beror på och hur den kan botas.

På svenska finns bra information på HRF Hörselskadades webbplats eller Yrsel.com forum.  

 

 Menierebild1_Yrselcenter

Diagnoskriterier för Mb Ménière

enligt Barany sällskapet 2015 J Vestib. Res 2015,25 (1):1-7

2015 Mikael Karlberg leg läkare spec ÖNH-sjukdomar. Docent

 

Definitiv Ménières sjukdom

Två eller flera säkerställda episoder med karusellyrsel som varat 20 minuter – 12 timmar

 Hörselnedsättning som påverkar bas- eller mellanregistret i det sjuka örat och som kunnat      dokumenteras med hörselprov i nära anslutning till en yrselattack

 Varierande hörselsymtom i det sjuka örat. Tinnitus, hörselnedsättning eller fyllnadskänsla.

Att andra orsaker uteslutits

 

Trolig Ménières sjukdom

 Minst två episoder av karusellyrsel eller ostadighetskänsla som varat 20 minuter – 24 timmar

 Varierande hörselsymtom i det sjuka örat. Tinnitus, hörselnedsättning eller fyllnadskänsla.

 Att andra orsaker uteslutits

 

Diagnoskriterier för Mb Ménière

enligt AAO-HNS, ORL-H&N Surg 1995;113

2015 Mikael Karlberg leg läkare spec ÖNH-sjukdomar. Docent

Diagnosen Menieres sjukdom är en klinisk diagnos. Med det menas att det saknas särskilda undersökningar som kan påvisa sjukdomen. Diagnosen baseras på de symtom patienten kan berätta om och i viss mån på de fynd man gör genom att mäta hörseln med tonaudiogram.

Möjlig Ménières sjukdom

Episodiska yrselanfall av Ménièretyp men utan dokumenterad hörselnedsättning

eller

Sensorineural hörselnedsättning, fluktuerande eller bestående, med okarakteristisk yrsel

Andra orsaker uteslutna

Trolig Ménières sjukdom

En säkerställd episod med karusellyrsel

Bas-hörselnedsättning som kunnat dokumenteras med ton-audiogram vid minst ett tillfälle

Öronsus ”Tinnitus” eller fyllnadskänsla i det sjuka örat

Andra orsaker uteslutna

Definitiv Ménières sjukdom

Två eller flera säkerställda episoder med karusellyrsel, minst 20 minuters duration

Bas-hörselnedsättning som kunnat dokumenteras med ton-audiogram vid minst ett tillfälle

Öronsus ”Tinnitus” eller fyllnadskänsla i det sjuka örat

Andra orsaker uteslutna

Säkerställd Ménières sjukdom

Definitiv Ménière sjukdom och histopatologisk bekräftelse  av endolymfatisk hydrops

 

Trackbacks