Menieres sjukdom

 

 

Menierebild1_Yrselcenter

Dr Prosper Ménière, fransk läkare 1799-1861

2015 Christian Geisler leg läkare spec. Hörsel- och Balansrubbningar spec. ÖNH- sjukdomar

Yrselorsak_Balansorgan Menieres sjukdom – en gåtfull inneröresjukdom

Menieres sjukdom är en gåtfull sjukdom som beror på en varierande störning i det ena örat. Sjukdomen ger upphov till återkommande yrselattacker, samtidig hörselnedsättning och öronsus från det sjuka örat. Sjukdomens förlopp och invaliditet uppvisar en mycket stor variation. Idag uppfattas orsaken som svullnad i innerörat men det är oklart vad som i sin tur orsakar svullnaden.

Sjukdomen har kopplingar till migrän och kan vara ärftlig. Hos vissa patienter är sambandet till en stressad livssituation uppenbar. Det finns ett stort utbud av olika behandlingar men någon patent-behandling för alla med Menieres sjukdom finns ännu inte. Kontakt med en kunnig öron-näsa-halsläkare eller hörselläkare ger bästa stöd och är en bra plattform för att prova ut olika behandlingsalternativ.

Menieres sjukdom är en gåtfull kronisk sjukdom i innerörat som ger yrselattacker i kombination med hörselnedsättning och öronsus. Det finns uppskattningar på att 4 promille av världens befolkning skulle lida av Menieres sjukdom. Vanligast är att insjukna i yngre medelåldern alltså inom åldersspannet mellan 40 och 60 år. Hörselskadades riksförbund HRF beräknar att 50000 svenskar har sjukdomen. Den franske läkaren Prosper Ménière beskrev sjukdomen 1861, men hans upptäckter accepterades först efter hans död.

Vad är orsaken till Menieres sjukdom 

Orsaken tros vara en ökning av vätsketrycket i innerörat -en slags svullnadsreaktion. Man har spekulerat i att produktionen av innerörats vätskor är för stor eller också att omsättningen och avflödet av den är nedsatt.

Eftersom balansorganet och hörselsnäckan delar samma vätskesystem kan det förhöjda vätsketrycket ge symtom från bägge dessa organ samtidigt. Hårcellerna för bastonerna i hörselsnäckan är belägna i snäckans trängsta del. Därför är det framförallt bastonerna som påverkas av en svullnad i innerörat.

Innerorat_Yrselcenter

Sjukdomen kan ha en psykosomatisk koppling, det vill säga att symtomen hos många, men inte hos alla, kan kopplas till perioder av psykisk stress och oro. Framförallt känslomässig stress tycks kunna provocera fram yrselattacker. En svensk avhandling 2002 av Hessen-Söderman kunde påvisa att patienter med Menieres sjukdom hade en signifikant ökad risk för yrselattacker 3 timmar efter exponering för emotionell stress. Även exponering för mental stress ökade risken. Men fysisk stress gav inte ökad risk för yrselattacker.

balansorgan23

Kanske finns en tanke med att innerörat har utrustats med mottagarceller för stresshormoner.

En hög stressnivå tycks hos Menierepatienter kunna framkalla kaos i innerörats balansorgan. Istället för ett okontrollerat stresstillstånd tvingas den drabbade till att vila liggande under en avgränsad tidsperiod och somnar slutligen av yrseln.

Menieres sjukdom har viss ärftlighet. Det finns också en tydlig koppling till migrän. Vissa patienter med Menieres sjukdom har tidigare i livet plågats av en migränsjukdom. Det det sig alltså som att en migränsjukdom som först ger huvudvärk kan konvertera till att istället bli en yrselsjukdom. Menieres sjukdom kan utvecklas efter skallskador. Det finns flera teorier om vad som orsakar denna gåtfulla sjukdom, kanske antyder det att det egentligen kan röra sig om flera olika sjukdomar som ger upphov till samma symtom. Stora forskningsresurser har lagts ned för att förstå sjukdomens orsaker och hur symtomen bästa bör behandlas. Nästa världskongress om Menieres sjukdom är den 7:e i ordningen (länk).

Hur uppkommer yrselattacker vid Menieres sjukdom

Friska balansorgan kan liknas vid pålitliga motorer som ständigt förser hjärnan med en jämn ström av balanssignaler. Vid Menieres sjukdom orsakar den varierande svullnaden i det sjuka örat att balansorganets impulser emellanåt blir ojämna. Istället för jämna balansimpulser kan signalflödet plötsligt öka eller minska okontrollerat. Om förändringen är stor framkallas dramatiska yrselattacker under flera timmar. men om förändringen är liten blir upplevelsen bara en övergående sjösjukekänsla. I typiska fall föregås attackerna av hörselsymtom från det sjuka örat. Hörselsymtomen beror på svullnaden i området för bastoner i snäckan.

Mekanismerna kan liknas vid en motorbåt med dubbla propellrar. Så länge bägge propellrar -de bägge balansorganen snurrar lika snabbt har båten en rak kurs -balanssystemet fungerar normalt.                                                                                                                                                      Men om den ena propellern -det sjuka balansorganet plötsligt ökar eller minskar varvtalet -förändras strömmen av balanssignaler till hjärnan får båten slagsida och går i cirklar -yrselattacker uppstår. Avdriften från den raka kursen -yrsel- och balanssymtomen kan vara mer eller mindre uttalad beroende på hur stor varvtalsförändringen på den trasiga sidan är.

Spontana_yrselattacker_Menieressjukdom_Yrselcenter

                 Normalt                   Yrselattack med samtidiga hörselsymtom              Normalt igen 

Innerörat består egentligen av två olika vätskesystem som är skilda från varandra och som har helt olika saltsammansättning. Framförallt skiljer sig halten av kaliumsalt. I samband med kraftig svullnad i det sjuka balansorganet spricker den tunna hinna som skiljer den inre innerörevätskan (endolymfan) från den yttre(perilymfan). När de två vätskorna blandas ihop uppkommer en övergående kemisk förgiftningsreaktion i balansorganet. Följden blir de dramatiskt förändrade impulserna från det sjuka balansorganet till hjärnan.

Vilka är symtomen

  • Ensidig och varierande hörselnedsättning
  • Ensidigt öronsus s k tinnitus
  • Återkommande spontana yrselattacker 20 min till flera timmar
  • Perioder av ostadighetskänsla
  • Psykologiska komplikationer

Ett typiskt Meniereanfall kan börja med en känsla av tryck, fyllnad, lockkänsla eller hörselnedsättning i det sjuka örat. Man kan få en känsla av att en stor vaxpropp sitter i hörselgången. Samtidigt upplevs en ton eller ett susljud i örat. Hörselsymtomen kan föregå yrselsymtomen i minuter, timmar eller flera dagar. Efter denna förvarning insjuknar man med en snabbt ökande kraftig yrsel. Många kan uppleva en diffus ostadighet eller att väggarna snurrar runt, som att åka karusell. Man blir illamående, ofta med kräkningar, får svårt att gå rakt, har svårigheter att fokusera blicken och måste ligga ned. Det kan kännas bättre att blunda.

Anfallen brukar oftast vara begränsade till mellan 20 minuter och 4 timmar. Efter anfallet förbättras hörseln, tryckkänslan i örat och öronsuset minskar eller försvinner igen.

Lindriga attacker kan innebära att man enbart upplever en övergående fyllnadskänsla i det sjuka örat och en kortare period av diffus ostadighet, sjösjukekänsla och lätta fokuseringssvårigheter. Det kan räcka med att sitta ned en stund eller att ta stöd.

Svårare attacker innebär alltid att man måste vila liggande tills attacken släppt. Många upplever ljudförvrängningar och ljudöverkänslighet från det sjuka örat.

Kaskad av olika symtom

Menieres sjukdom är ett typiskt exempel för hur en första störning i ett balansorgan med tiden kan börja påverka flera olika delar av nervsystemet. Det kan ibland leda till en komplex blandning av olika symtom från balansorganet, hörselorganet och från psyket. Om den drabbade inte får sambanden mellan de olika störningarna förklarade kan det öka en känsla av kontrollförlust och utsatthet.

Yrselorsaker kan växla med tiden mer info

Hur diagnostiseras Menieres sjukdom

Det amerikanska öronläkar-förbundet har fastslagit särskilda kriterier för diagnosen ”Menieres sjukdom”, kriterierna återges nedan. Men symtom, förlopp och prognos vid Menieres sjukdom kan variera väldigt mycket. Hos vissa patienter tar det flera år innan man uppnår den klassiska symtomtriaden. Hos vissa förekommer först bara hörselsymtomen och hos andra är yrselbesvären mest framträdande vid sjukdomens början. Inom sjukvården förekommer därför flera olika diagnoser som t e x sannolik Menieres sjukdom , Meniereliknande sjukdom eller helt enkelt Menieres syndrom som beskriver snarare beskriver en triad av olika symtom men inte tar ställning till vad sjukdomen ska kallas för.

Patienter med Menieres sjukdom drabbas ofta även av Godartad lägesyrsel från det sjuka örat. Det ger sekundlånga yrselattacker av en helt annan karaktär. Symptomen vid lägesyrselsymtom är tydligt kopplade till huvudrörelser. Det kan vara bra att hålla isär dessa två sjukdomstillstånd eftersom Godartad lägesyrsel snabbt och enkelt kan behandlas till omedelbar symtombefrielse..

Med så dramatiska och återkommande symtom som sjukdomen ofta ger, är det självklart att man oroar sig inför nya attacker. Detta orosmoln hanteras med varierande framgång av olika personligheter. Människor med en noggrann ansvarstagande kontrollbejakande personlighet kan ha särskilt svårt att bemästra en livssituation som innebär oannonserade yrselattacker.

Hur är sjukdomens förlopp

Sjukdomens förlopp varierar mycket. Förloppet är helt individuellt och kan därför aldrig förutsägas. En del patienter får några enstaka attacker av yrsel, hörselnedsättning och öronsus varje år och lär sig leva med det. Hos andra uppträder besvären mer skov-vis, perioder av tätt uppträdande attacker kan varvas med helt symtomfria perioder. De besvärliga skoven kan pågå i flera veckor. Men även de symtomfria perioderna kan vara långa och ibland kan det gå flera år mellan yrselanfallen. Det finns alltså en stor tendens till spontan förbättring även om man är inne i ett besvärligt skov. Vissa patienter upplever bara några enstaka attacker under en del av sitt liv och återfår sedan aldrig mer besvären.

Från varierande funktion till permanent och stabil nedsättning

Hos många, men inte hos alla patienter kommer funktionen i det skadade örat med tiden att avta. Denna uttröttande process påverkar både balans- och hörselorganet. Resultatet blir ofta en permanent måttlig hörselnedsättning på det skadade örat. Så länge man hör bra på sitt friska öra brukar man klara sin dagliga hörsel-situation även utan hörhjälpmedel.

Även funktionen i det skadade balansorganet förändras till att bli permanent nedsatt. Det är en uppenbar fördel att hellre leva med ett balansorgan som har lägre funktion bara det håller sig stabilt på samma konstanta funktion hela tiden. Hjärnan kan nämligen anpassa sig till att leva med olika starka balansorgan s k Kompensation. När det sjuka balansorganet stabiliserats glesar yrselattackerna ut. Man brukar tala om att ”yrseln bränner ut sig” till slut.

För de som gör resan mot en permanent funktionsnedsättning i det sjuka örat kan tiden variera oerhört. Hos vissa bryts funktionen i örat snabbt ned inom några månader efter det man upplevt de första symtomen. Hos andra patienter kan det ta 20 år eller mer.

Att leva med tinnitus

Hörselfunktionen på det sjuka örat kan i tidigt skede vara ojämn och variera från dag till dag. Det är förmågan att höra de låga tonerna som först försämras, men med tiden drabbas alla hörselfrekvenser lika mycket. Man tror att det förhöjda vätsketrycket sliter på de känsliga hörselcellerna. I sjukdomens slutskede får man ofta en permanent och stabil hörselnedsättning på det sjuka örat. Helt döv blir man dock inte. P g a av elektriska störningar i de skadade hörselcellerna uppstår ett ringande ljud i det sjuka örat s k öronsus eller tinnitus (latin för ringa).

Öronsuset brukar kvarstå med varierande hanterbarhet. Vetenskapliga undersökningar talar för att de allra flesta lär sig hantera den sensoriska impulsen från de skadade hörselcellerna. Hjärnan inser att ljudsensationen är ointressant nonsens och lär sig att sortera den till skräppost-högen utanför medvetandet. Dit sorteras mycket av andra vardagliga stimuli som hjärnan ständigt konfronteras med. Idag finns flera bra behandlingar för att minska upplevandet av irriterande öronsus. Men däremot finns ännu inga bra bromsande behandlingar mot det successiva hörselslitaget.

Vad många fruktar för -oftast i onödan

Det är mycket ovanligt att insjukna i dubbelsidig Menieres sjukdom. Risken för att utveckla Menieres sjukdom först på det ena örat och sedan på det andra finns, men den är låg. För människor som utvecklar uttalad hörselnedsättning på bägge öron finns idag ett stort utval av tekniska hjälpmedel, från starka hörapparater till hörselimplantat som opereras in i hörselsnäckan. Ingen medborgare i ett civiliserat samhälle behöver alltså frukta för att man inte längre skulle kunna kommunicera med sin omgivning p g a hörselnedsättning.

Droppattacker

Enstaka patienter kan i framskridet sjukdomsskede drabbas av så kallade droppattacker. En sådan attack innebär att man plötsligt kan tappa balansen och handlöst falla omkull. Orsaken är en plötslig och snabbt övergående ”kortslutning” i det sjuka balansorganet. Kortslutningen påverkar hållningsmuskulaturen i samma kroppshalva till att bli helt avslappnad under någon sekund. Man blir inte medvetslös och är snabbt återställd men omtumlad efter en sådan attack.

Under en period med ovan beskrivna sällsynta symtom är det inte lämpligt att köra bil. Dropattacker kan i regel behandlas framgångsrikt med gentamycin-metoden. För övrigt brukar en omdömesgill användning av bilfordon inte vara något problem för patienter med Menieres sjukdom.

 

 

 Menierebild1_Yrselcenter

Diagnoskriterier för Mb Ménière

enligt AAO-HNS, ORL-H&N Surg 1995;113

2015 Mikael Karlberg leg läkare spec ÖNH-sjukdomar. Docent

Diagnosen Menieres sjukdom är en klinisk diagnos. Med det menas att det saknas särskilda undersökningar som kan påvisa sjukdomen. Diagnosen baseras på de symtom patienten kan berätta om och i viss mån på de fynd man gör genom att mäta hörseln med tonaudiogram.

Möjlig Ménières sjukdom

Episodiska yrselanfall av Ménièretyp men utan dokumenterad hörselnedsättning

eller

Sensorineural hörselnedsättning, fluktuerande eller bestående, med okarakteristisk yrsel

Andra orsaker uteslutna

Trolig Ménières sjukdom

En säkerställd episod med karusellyrsel

Bas-hörselnedsättning som kunnat dokumenteras med ton-audiogram vid minst ett tillfälle

Öronsus ”Tinnitus” eller fyllnadskänsla i det sjuka örat

Andra orsaker uteslutna

Definitiv Ménières sjukdom

Två eller flera säkerställda episoder med karusellyrsel, minst 20 minuters duration

Bas-hörselnedsättning som kunnat dokumenteras med ton-audiogram vid minst ett tillfälle

Öronsus ”Tinnitus” eller fyllnadskänsla i det sjuka örat

Andra orsaker uteslutna

Säkerställd Ménières sjukdom

Definitiv Ménière sjukdom och histopatologisk bekräftelse  av endolymfatisk hydrops