Kristallsjuka på grund av fastnade kristaller på båggångens känselspröt Cupulo-lithiasis
2025 Christian Geisler leg läkare spec. Hörsel- och Balansrubbningar spec. ÖNH- sjukdomar
Av alla tillstånd med kristallsjuka har 90% förklarats bero på lösa kristaller i båggången och 10% på att lösa partiklarna satt sig fast på känselsprötet i någon av balansorganets tre båggångar.
Det medför att det drabbade känselsprötet blir ständigt tyngre än den vätska som omger det. Det medför mer eller mindre kaotisk information till hjärnan. Symtomen varierar från tydliga lägesrelaterade yrselattacker till enbart en diffus ostadighetskänsla.
Begreppet Cupulo (=känselspröt) lithiasis (=sten) beskriver att lossnade saltkristaller från hinnsäcken har klistrat fast på båggångens känselspröt. Tillståndet beskrevs av öronläkaren Schuknecht 1969.
Felet kan uppkomma i den mellersta eller i den bakre båggångens känselspröt. I regel är bara ett känselspröt i ett balansorgan påverkat.
Håller man huvudet stilla i vissa positioner kan det nedtyngda känselsprötet balansera och klara av att hålla sig upprätt trots sin ökade tyngd. Men i samband med alla huvudrörelser som avviker från denna neutralposition påverkas det av tyngdlagen och faller hjälplöst omkull åt ena sidan. Så länge känselsprötet ligger omkullvräkt generas en felsignal till hjärnan.
Patienter med ett tungt känselspröt i den mellersta båggången mår oftast bäst i upprätt sittande med huvudet lätt framåtböjt 5-10 grader och i ryggläge med huvudet lutat 10 grader åt den sjuka sidan. I dessa kroppspositioner kan det nedtyngda känselsprötet balansera i upprätt läge och då sänds inga felsignaler till hjärnan.
Till skillnad från tillstånden med lösa partiklar i båggången upphör inte yrseln inom 5-15 sekunder, den upphör först när huvudet positioneras till de positioner där känselsprötet balanserar i en upprätt position.
Vad är orsaken
En etablerad teori utgår från att balanskristaller har lossnat från sin ursprungliga plats i hinnsäcken och sedan ansamlats på ett känselspröt. (Schuknecht 1969)
Vad är symtomen
Insjuknandet kan vara dramatiskt med tydliga upplevelser av lägesrelaterade yrselattacker. Ofta kan det räcka med små huvudrörelser i sidled för att utlösa yrselattacker. Vissa patienter kan uppleva att karusellyrseln byter riktning beroende på åt vilket håll de rör huvudet.
Andra patienter beskriver enbart en känsla av ostadighet och diffusa obehag i samband med huvudrörelser. Illamående, svårigheter att fokusera blicken och måttlig gångstörning är vanliga symtom.
Hos de flesta drabbade klingar symtomen av inom några dagar. När känselsprötet återfått sitt normala sätt att röra sig, upphör också yrselsymtomen. Återfall är inte ovanliga.
Symtom som kraftig huvudvärk, förlamningar, känselbortfall, dubbelseende, svårigheter att svälja eller tala eller ensidiga hörselfenomen förekommer inte samtidigt.
Hur kan det diagnostiseras
För att kunna diagnostisera denna variant av kristallsjuka krävs en kartläggning av ögonens ofrivilliga rörelser i samband med lägesförändringar av huvudet. I praktiken krävs en undersökning med videonystagmoskopi VNS och en van undersökare som kan tolka mönstret av ögonrörelser. Ögonrörelsernas snabba fas byter riktning beroende på huvudets läge.
Symtomsidan, det vill säga, vilket av de två balansorganen som är det sjuka, kan beräknas via mönstret av uppkomna ögonrörelser. Vid cupulo-lithiasis i en av de mellersta båggångarna är den tunga känselsprötsstörningen i det örat/ på den sidan som ger minst yrsel och minst ögonrörelser i ryggläge.
Vad är behandlingen
TRV behandling
Innan behandlingen genomförs läggs stor omsorg på att diagnostisera precis på vilket av båggångarnas känselspröt de lösa partiklarna har fastnat. Vi värderar också sannolikheten för att det verkligen rör sig om lossnade kristaller på känselsprötet.
Atypisk lägesyrsel på grund känselsprötsstörningar som inte beror kristallsjuka ger liknande ögonrörelsefynd. Om en eller några TRV behandlingar botade dig från fortsatt lägesyrsel är detta i sig ett säkert tecken för att det verkligen rörde sig om kristallsjuka.
Genom att accelerera ditt huvud i samma plan som båggångens nedtyngda känselspröt och sedan tvärstanna rörelsen (acceleration-deacceleration) kan fastsittande partiklar få en kraftfull knuff åt rätt håll. Behandlingen innebär en re-positionsmanöver för det drabbade båggångsplanet med upprepade serier av shock-behandlingar mot ett stumt fjädrat tvärstopp. Genom att tillföra extra snärtande-knuffande kraft under re-positionsmanövern kan både känselsprötet och båggången rensas från lösa partiklar.
Om du kan inte komma för TRV behandling, kan du prova någon av dessa behandlingar:
Konverteringsmanövrar
Partiklar som fastnat på ett känselspröt måste först fås att lossna så att de befinner sig lösa i båggångens vätska. Sedan kan de i en andra behandling flyttas ut från båggången och till hinnsäcken där de löser upp sig. Konverteringen av cupulo-lithiasis till canalo-lithiasis kan åstadkommas med konverteringsmanövrar.
Ofta provas först en modifierad Gufonimanöver för fastsittande kristaller i den mellersta båggången. Manöver liknar Gufonis manöver men utförs istället åt den sjuka sidan, det vill säga tvärtom som den utförs vid lösa partiklar i den mellersta båggången.
Vibration
Om manövern inte har gett effekt kan vibrationsbehandling provas för vibrera loss fastsittande partiklar. Skallbenet bakom det symtomgivande balansorganet vibreras med 30 Hz. Vibrationsenergi kan inte riktas mot känselsprötet lika precist som med TRV teknik.
FPP
FPP Forced Prolonged Positioning (Vanucci) innebär att du under minst 12 timmar vilar liggande enbart på sidan för det friska balansorganet. Syftet är att få de fastnade partiklarna att släppa från känselsprötet med gravitationens hjälp. Du instrueras att sova iklädd en rymlig skjorta och stoppa en kudde i ryggen innanför skjortan. Då förebyggs oavsiktliga kroppsvändningar åt den sjuka sidan, även under sömnen.
Habitueringsbehandling
Om ingen av behandlingarna har haft effekt kan det tala för att det inte alls rör sig om fastnade kristaller på känselsprötet. Utan att det nedtyngda känselsprötet är ett tecken på atypisk lägesyrsel och beror på fel i ditt centrala nervsystem. mer info
I dessa fall är behandlingen istället att få hjärnan och balanssystem att acceptera och integrera de felaktiga balansimpulserna. Till skillnad från varianter med lösa partiklar i båggången medför störningar i känselspröten att felsignalen är linjär och likadan oavsett om huvudrörelsen är liten eller yvig. Vid längre skov med tung störning i ett känselspröt minskar symtomen på grund av hjärnans förmåga att vänja sig och kompensera för felimpulser.