En variant av kristallsjuka som sällan diagnostiseras i sjukvården
2018 Christian Geisler leg läkare spec. Hörsel- och Balansrubbningar spec. ÖNH- sjukdomar
Sammanfattning: Denna variant av kristallsjuka beror på att en av båggångarnas känselspröt blivit tyngre än den vätska som omger den. Symtomen varierar från tydliga lägesrelaterade yrselattacker till enbart diffus ostadighetskänsla. Även små huvudrörelser i olika plan får känselsprötet att falla omkull och skicka felsignaler till hjärnan.
Tillståndet kan ha flera olika orsaker
1-Känselsprötet tyngs ned av lossnade kristallpartiklar som satt sig fast på det s k äkta kristallsjuka. 2- En lokal störning som förändrat den specifika vikten i känselsprötet medför att det rör sig onormalt. Tillståndet kan bero på alkoholintag eller p g a att känselsprötet skrumpnat p g a åldrande. 3- Känselsprötets funktion har blivit påverkat av sjukdomen migrän.
Denna yrselstörning förblir ofta oupptäckt i allmän sjukvård. Balansimpulser och ögonrörelser är sammankopplade. En tydlig diagnos kräver en van undersökare med tillgång till undersökningsteknik som kan dokumentera lägesrelaterade ögonrörelser VNS. När man har tagit reda på vilket känselspröt som är det drabbade kan tillståndet behandlas på flera olika sätt.
Så fungerar det normalt
Människan är utrustad med två balansorgan. Varje balansorgan består av tre båggångarna som är orienterade i tre plan. De ger information till hjärnan om hur huvudet rör sig i tre olika dimensioner.
Båggångarna är vätskefyllda. I varje båggång finns ett litet hålrum med ett känselspröt, båggångsreceptor eller cupula. Känselsprötet kan liknas vid en svängdörr som känner av hur båggångsvätskan accelereras mot eller ifrån det i samband med huvudrörelser. Vid en huvudrörelse i båggångens plan ändras trycket i vätskan mot känselsprötet och då böjs det framåt eller bakåt. Känselsprötets rörelser registreras av nervceller s k hårceller. Hårcellerna gör om informationen till elektriska signaler som sänds till hjärnan via balansnerven.
Imponerande känsligt system
Känselspröten i de två balansorganen arbetar parvis. T e x innebär en huvudrörelse åt höger att vätsketrycket ökar mot känselsprötet i den mellersta båggången i höger balansorgan. Signalimpulsen till hjärnan kommer därför att öka från detta känselspröt.
Samtidigt minskar vätsketrycket mot känselsprötet i mellersta båggången i vänster balansorgan, detta medför en motsvarande signalminskning.
Från sammanlagt sex båggångskänselspröt får hjärnan ständig information om hur huvudet hålls och hur det accelereras i olika plan. På detta sätt blir vi medvetna om våra dagliga huvudrörelser.
Signalskillnaderna förstärks med faktorn fyra. D v s signalerna från de stimulerade känselspröten är fyra gånger större än signalerna från de känselspröten som inte stimuleras. På så sätt blir det tydligt för hjärnan i vilka plan och åt vilket håll huvudet rör sig åt.
Systemet bygger på en noggrann kalibrering av signalerna i detta kraft-parallelogram. Det är ett imponerande känsligt signalsystem. Tyvärr är det inte perfekt. Även små fel i systemet kommer snabbt ge upphov till kaotisk information. Om ett av dessa sex känselspröt plötsligt levererar felaktig information till hjärnan uppkommer en informationskonflikt som leder till upplevelsen yrsel.
Om ett känselspröt plötsligt skickar häftiga och ovana impulser till hjärnan leder detta till känsla av yrsel, ostadighet och illamående.
Vad är kristallsjuka p g a störning i ett känselspröt
Denna variant av Godartad lägesyrsel beror på att ett av de sammanlagt sex känselspröten har blivit tyngre än den omgivande vätskan.
Man föreställer sig att känselsprötet blivit kraftigt nedtyngd av lösa partiklar som fastnat på det. Håller man huvudet helt stilla i vissa positioner kan känselsprötet balansera och hålla sig upprätt trots sin ökade tyngd. Men i samband med även små huvudrörelse påverkas det av tyngdlagen och faller hjälplöst omkull åt ena sidan. När det faller omkull generas en intensiv felsignal till hjärnan.
Denna störning upptäcks oftast i känselsprötet i den mellersta och i den bakre båggången.
Patienter med ett tungt känselspröt i den mellersta båggången mår oftast bäst när de sitter upp och håller huvudet lätt framåtböjt eller på rygg utan den minsta sidovridning åt något håll. I dessa kroppspositioner balanserar känselsprötet i upprätt läge och skickar inga felaktiga signaler till hjärnan.
Så fort den drabbade lutar huvudet bara några få grader framåt, bakåt eller åt sidorna, faller det nedtyngda känselsprötet omkull med en yrselgivande felimpuls till hjärnan som följd.
Till skillnad från tillstånden med lösa partiklar i båggången upphör inte yrseln inom 5-15 sekunder utan upphör först när den drabbade åter hittat ett sätt att hålla huvudet där känselsprötet balanserar i en upprätt position.
Vad är orsaken
1- En etablerad teori utgår från att balanskristaller har lossnat från sin ursprungliga plats i hinnsäcken och sedan ansamlats på ett känselspröt. (Schuknecht 1969)
Det verkar finnas flera orsaker som kan påverka känselspröten att bli nedtyngda. Troligen rör det sig om olika sjukdomar.
2- Störningar där båggångarnas känselspröt blir tyngre än den omgivande båggångsvätskan uppkommer även sex till åtta timmar efter det man druckit alkohol. Tillståndet har påvisats i flera vetenskapliga experiment. Det leder till olika specifik vikt i känselsprötet och i vätskan som omger det s k densitetsförändring. Det beror på att alkoholen i blodet diffunderar med olika hastigheter till känselsprötets vävnad och till den vätska som omger det. Densitensförändringar tros även uppkomma p g a åldersförändringar i känselsprötets vävnad.
3- Sjukdomen migrän tycks kunna ge lokala känselsprötsstörningar. I typiska fall ger det yrsel och lägesrelaterad yrsel under 3-4 dygn. Migränreleterad yrsel kan därför vara svår att särskilja från kristallsjuka p g a lösa partiklar.
Vad är symtomen
Insjuknandet kan vara dramatiskt med tydliga upplevelser av lägesrelaterade yrselattacker. Ofta kan det räcka med små huvudrörelser i sidled för att utlösa symtomen. En del patienter kan till och med uppleva att karusellyrseln byter riktning beroende på åt vilket håll de rör huvudet.
Men insjuknandet kan också domineras av en diffus känsla av generell ostadighet och en känsla av obehag i samband med alla huvudrörelser. Illamående, svårigheter att fokusera blicken och svårigheter att gå rakt är vanliga symtom.
Hos många drabbade klingar symtomen av inom fyra dygn. Känselsprötet återfår då sitt normala sätt att röra sig på igen.
Symtom som kraftig huvudvärk, förlamningar, känselbortfall, dubbelseende, svårigheter att svälja eller tala eller ensidiga hörselfenomen förekommer inte samtidigt.
Hur kan tillståndet diagnostiseras
För att kunna diagnostisera denna variant av godartad lägesyrsel krävs en kartläggning av ögonens ofrivilliga rörelser s k nystagmus i samband med provokationer av huvudrörelser i olika plan. I praktiken krävs en undersökning med videonystagmoskopi VNS och en van undersökare som kan tolka ögonrörelserna. Vid långdragna besvär erbjuds Du distansövervakning med Vertigocatcher.
Vad är behandlingen vid lösa partiklar som fastnat?
Alternativ 1 för störningar i mellersta båggångens känselspröt är att först utföra en s k konverteringsbehandling enligt Gufoni-Appiani (2005). En lyckad manöver kan få de fastsittande partiklarna att släppa från känselsprötet. Istället kommer de att röra sig fritt i den mellersta båggången. Tillståndet har därmed konverterats till Kristallsjuka p g a lösa partiklar i mellersta båggången.
När konverteringen har utförts kan sedan de lösa kristallerna behandlas med Barbequerotation eller med en Gufonimanöver. Ibland har bägge behandlingar utföras under Ditt första besök på Yrselcenter. Ibland har Du blivit instruerad att genomföra den andra delbehandlingen själv hemma. Ibland har Du fått tid för ett återbesök nästa dag.
Alternativ 2 för mellersta båggången är s k FPP Forced prolonged positioning (Vanucci). Det innebär att man vilar liggande under längre tid enbart på den friska sidan för att de lösa partiklarna lättare ska släppa från känselsprötet med tyngdlagens hjälp. Nattetid kan man sova iklädd en rymlig skjorta och stoppa en kudde i ryggen innanför skjortan. Då förebyggs oavsiktliga kroppsvändningar åt den sjuka sidan, även under sömnen. Behandlingen rekommenderas i minst 12 timmar.
Bägge behandlingsstrategier har rapporterats ha god effekt.
Tillvänjningsbehandling vid längre skov
Vid kristallsjuka p g a lösa partiklar i en båggång uppkommer olika plötsliga kaotiska signaler i samband med huvudets rörelser. Eftersom partiklarna då rör sig olika lång väg och med olika hastighet vid olika huvudrörelser blir felsignalerna alltid olika och unika. Det har hjärnan svårt att vänja sig vid.
Vid störningar i känselspröten är felsignalen däremot linjär och likadan oavsett om huvudet rörs mycket eller lite. Felsignalen beror på att känselsprötet tippar omkull och att det förblir så tills man vrider huvudet till ett läge där känselsprötet balanserar igen. Vid längre skov med tung störning i ett känselspröt kan symtomen minska över tid p g a hjärnans förmåga att vänja sig och att kompensera för den identiska återkommande felimpulsen. Vid långdragna besvär har Du därför instruerats att utföra regelbundna tillvänjningsmanövrar.
Var får man hjälp
Utrustningen VNS och kunskapen om att analysera ofrivilliga ögonrörelser nystagmus finns oftast hos läkare som är specialister i öron-näsa-halssjukdomar eller i hörsel- och balansrubbningar.
Varianter av störningar i båggångens känselspröt
2017 Tatjana Tomanovic leg läkare spec Hörsel- och balanssjukdomar. Medicine doktor
Alkoholintag kan i vetenskapliga experiment påvisa att balansorganens känselspröt blir tyngre än omgivande vätska. Tillståndet uppkommer sex till åtta timmar efter alkoholintag. Det föregås av en period där känselsprötet blir lättare än omgivande vätska.
På en specialiserade yrselmottagning ser man också ofta tillstånd som ter sig som att känselsprötet har blivit lättare än omgivande vätska. Känselsprötet flyter då upp som en kork i vätskan eftersom den specifika vikten förändrats.
Detta tillstånd är mindre utforskat än de tunga känselsprötsstörningarna. Lätta känselsprötsstörningar tycks kunna framkallas en till två timmar efter alkoholintag och troligen kan de också framkallas av sjukdomen migrän.
Min avhandling från 2014 beskriver närmare mekanismer kring lätta känselsprötsstörningar mer info