2024 Christian Geisler leg läkare spec. Hörsel- och Balansrubbningar spec. ÖNH- sjukdomar Yrselcenter Stockholm

Menieres sjukdom – gåtfull sjukdom med yrsel- & hörselsymtom

Sammanfattning

Menieres sjukdom är en gåtfull sjukdom som anses bero på en störning en svullnad i ett inneröra. Sjukdomen ger upphov till återkommande yrselanfall med samtidigt öronsus eller hörselnedsättning i det sjuka örat. Sjukdomen har ett oerhört varierande förlopp. Om orsakerna finns flera olika teorier men idag är det fortfarande oklart vad som orsakar sjukdomen.

Sjukdomen kan vara svår att omedelbart diagnostisera. I många fall börjar sjukdomen med att först bara ge isolerade hörsel- eller yrselsymtom. Efter en tid uppkommer bägge symtom samtidigt och först då blir diagnosen uppenbar. 

Vanligast är att insjukna i yngre medelåldern d v s  i åldersspannet mellan 40 och 60 år.

Det finns ett stort utbud av olika behandlingar men en standardiserad behandling som passar alla saknas fortfarande. Kontakt med en kunnig öron-näsa-halsläkare eller hörselläkare ger det bästa stödet och är en bra plattform för att prova ut olika behandlingsalternativ.

Få andra sjukdomar medför så mycket frustration hos både patient och vårdgivare. Sjukdomen kan ge upphov till många olika symtom och den vetenskapliga förståelsen för vad som egentligen händer i örat har fortfarande kvar en bra bit till mål.

Namnet kommer av den franske läkaren Prosper Meniere som beskrev sjukdomen 1861. Men hans vetenskapliga arbete fick aldrig något erkännande utan accepterades först efter hans död.

Hur vanligt är det

Det finns uppskattningar att 4 promille av världens befolkning skulle lida av Menieres sjukdom. Hörselskadades riksförbund HRF beräknar att 50000 svenskar har sjukdomen. 

 

Hur fungerar det normalt

Det inre örat består av ett balansorgan och ett hörselorgan. Dessa två organ delar ett gemensamt vätskesystem. Vätskans tryck kan regleras b l a via en tryckventil.

Ett ökat vätsketryck kan också beskrivas som svullnad. Om vätsketrycket skulle öka påverkas i första hand innerörats trängsta del. Det är hörselsnäckans innersta del, här finns hörselcellerna som läser av låga ljudfrekvenser och bastoner. Om vätsketrycket i det sjuka örat skulle öka ännu mera kommer svullnaden att sprida sig till balansorganet. 

 

Vad är orsaken till Menieres sjukdom

Stora resurser har lagts ned för att förstå sjukdomens orsaker och hur symtomen bäst bör behandlas. Hittills har sju världskongresser om sjukdomen samlat yrselforskare. Man är överens om att grundorsaken är ett ökat vätsketryck i örat – en svullnad. Men vad som i sin tur orsakar svullnaden är ännu oklart. Svullnader i inneröronen verkar dessutom förekomma hos många människor, men bara vissa får besvär av det.

En psykosomatisk sjukdom?

Hos många drabbade – men långt ifrån alla – kan symtomen kopplas till perioder av stress. Framförallt känslomässig stress tycks kunna provocera fram yrselattacker. Relationskonflikter, otrivsel på arbetsplatsen, allvarlig sjukdom hos närstående, skilsmässor och vårdnadstvister är exempel på känslomässig stress.

En svensk avhandling visade att patienter med Menieres sjukdom hade en signifikant ökad risk för yrselattacker inom tre timmar efter exponering för känslomässig stress. Även exponering för annan mental stress ökade risken men däremot sågs inga samband till fysisk stress. (Hessen Söderman 2002)

En tryckventil för stress?

Mottagarceller för stresshormoner har påvisats i innerörat (Källa:   ) Kanske har vårt inneröra utrustats med mottagarceller för stresshormoner av en anledning. Istället för att hög stressnivå kommer att leda till ett okontrollerat tillstånd av högt blodtryck med risk för plötslig död i hjärtinfarkt eller stroke, kan hög stressnivå hos en Menierepatient medföra sängläge och en så uttalad trötthet att hen slutligen somnar. Därmed har yrsel-anfallet tjänstgjort som en tryckventil för stress och säkerställt överlevnaden.

Några teorier om Menieres sjukdom

• Flera studier har påvisat genetiska orsaker, Menieres sjukdom kan orsakas av ärftliga mekanismer. 
• Många patienter som utvecklar Menieres sjukdom har tidigare i livet plågats av migränhuvudvärk. En migränsjukdom som först ger huvudvärk som dominerande symtom tycks med tiden kunna konvertera till att istället bli en yrselsjukdom. 
• Menieres sjukdom kan utvecklas efter tidigare skallskador. 
• En del undersökningar talar för att orsakerna är en inflammation i örat eller en störning i innerörats tryckutjämnings-ventil. 
• Några undersökningar har förklarat svullnaden i örat med en systematisk störning i kroppens omsättning av salter och vatten.
• Mekaniska störningar i det drabbade balansorganet har föreslagits. kanske är det lossnade kristaller från balansorganets hinnsäck som blockerar tryckutjämningsventilen.
• Eller så beror störningen i innerörats vätsketryck på störningar i mellanörats tryckutjämningsförmåga. Mellanörat är området bakom trumhinnan.

Beror symtomen egentligen på flera olika sjukdomar?

Förekomsten av så många orsaksteorier antyder att det kan röra sig om flera olika sjukdomar som ger upphov till symtomen vid Menieres sjukdom. 

Kanske att vi inom de närmaste åren kommer att se skilda behandlingsrekommendationer beroende på om vårdgivaren uppfattar sin Menierepatient ha främst psykologiska- ärftliga-, inflammatoriska-, kristall- eller migränrelaterade orsaker.

Vilka är symtomen

• Återkommande spontana yrselattacker som varar en eller flera timmar
• Återkommande hörselsymtom från det sjuka örat

Ett typiskt Meniereanfall kan börja med en känsla av tryck, fyllnad, lockkänsla eller hörselnedsättning i det sjuka örat. Samtidigt upplevs en ton eller ett susljud i örat, i regel av låg frekvens. Hörselsymtomen uppkommer innan yrselsymtomen, förvarningen kan vara från några minuter eller dygn före anfallet. 

Yrselanfallet beskrivs som en diffus ostadighet eller att väggarna snurrar runt, som att åka karusell. Man blir illamående, ibland med kräkningar, får svårt att gå rakt, har svårigheter att fokusera blicken och måste ligga ned. Det kan kännas bättre att blunda.

Anfallen brukar oftast vara begränsade till mellan 20 minuter och 4 timmar men de kan också vara längre än så. Efter anfallet förbättras hörseln, tryckkänslan i örat och öronsuset minskar eller försvinner helt igen.

 

Yrselsymtom vid Menieres sjukdom

I ett friskt balanssystem är informationen från de två balansorganen jämn och samstämmig. Friska balansorgan kan liknas vid två pålitliga motorer som ständigt förser hjärnan med en jämn ström av balanssignaler. Normal sett snurrar de två propellrarna lika fort – båten får då en rak kurs.

Vid Menieres sjukdom orsakar den varierande svullnaden i det sjuka örat att balansorganets impulser tidvis förändras. Under ett Meniereanfall kommer balansimpulserna från den ena motorn (det ena balansorganet) plötsligt att varva upp eller plötsligt minska. När sinnesintrycken från ett av balansorganen plötsligt uppkommer kaos i hjärnan.

Yrselanfallet kan beskrivas som att båten får slagsida och åker i cirkel under den tiden som den en propellern förändrar sitt varvtal. Först när propellrarna återfått samma varvtal återfår båten sin raka kurs igen.

• anfall med ostadighetskänsla
• anfall med karusellkänsla
• gångstörning, behöv av att ta stöd
• illamående
• svårigheter att fokusera blicken
• trötthet

Hörselsymtom vid Menieres sjukdom

I typiska fall uppkommer hörselsymtom under eller strax före anfallet. Hörselsymtomen uppkommer bara i det ena sjuka örat. De kan variera mycket och beskrivs som

• diffus lockkänsla i örat. Som om att det sitter en vaxpropp i hörselgången
• en känsla av tryck i örat
• brusande ljud så kallad “tinnitus”
• ljudöverkänslighet för bas-ljud, till exempel när en lastbil passerar på vägen
• ljudförvrängning som liknar ljudet från en sprucken högtalare
• hörselnedsättning
• med tiden utveckling av en permanent ensidig hörselnedsättning

Hörselförändringarna beror på en svullnad i det sjuka örats hörselsnäcka. Eftersom hörselsnäckan är allra trängst längst in påverkas denna del av snäckan mest. I det detta område finns de hörselcellerna som läser av bastoner och ljud av låg frekvens. Till skillnad från andra yrselsjukdomar som påverkar hörseln medför ett insjuknande i Menieres sjukdom alltid typiska bas-hörselsymtom.

Lindriga och svåra anfall

Vid lindriga anfall uppkommer bara en övergående känsla av åksjuka, ostadighet och tryckkänsla i örat. Då kan det räcka med att ta stöd eller sitta ned en stund.

Svårare anfall innebär påtaglig balansstörning med svårigheter att gå, kräkningar och dövhet i det sjuka örat. Då behöver man vila liggande tills anfallet släppt. Oftast blir man så trött att man somnar en stund.

Drop-attacker

Enstaka patienter kan drabbas av så kallade droppattacker. En sådan attack innebär att man plötsligt kan tappa balansen och handlöst falla omkull. Orsaken är en plötslig och snabbt övergående “kortslutning” i det sjuka balansorganet. 

Eftersom balansorganens funktion är sammankopplad med den upprätthållande muskulaturen i samma kroppshalva leder en sådan övergående kortslutningen till att dessa muskler blir helt avslappnade under någon sekund.

Man blir inte medvetslös och blir snabbt återställd. Men att plötsligt falla är en mycket utmanande kontrollförlust. Det vanligaste är att drop-attacker uppkommer i framskridet sjukdomsskede d v s när man redan haft sjukdomen under en längre tid.

Under en period med droppattacker är det inte lämpligt att köra bil. Drop-attacker kan i regel behandlas framgångsrikt genom att koppla bort det sjuka balansorganet. Ett sådan ingrepp kan göras genom att spruta in antibiotika genom det sjuka örats trumhinna. Antibiotikan förgiftar och slår ut cellerna i det sjuka balansorganet, så kallad gentamycin-behandling. För övrigt brukar en omdömesgill användning av bilfordon inte vara något problem för patienter med Menieres sjukdom.

 

Utveckling av symtom över längre tid

Hos människor som utsätts för återkommande anfall där balansen påverkas, kan det med tiden uppstå en minskad tillit till det egna balanssystemet. Särskilt de med en noggrann ansvarstagande kontrollbejakande personlighet kan ha svårt att bemästra en livssituation som innebär oannonserade yrselanfall. Även de varierande hörselsymtomen och att med tiden höra allt sämre på det sjuka örat kan innebära en utmanande livsförändring.

• anspänning inför nya oannonserade attacker
• trötthet
• minskad tillit till sitt eget balanssystem
• undvikande av sociala aktiviteter
• yrselsymtom som inte är fysiska så kallade betingade och funktionella symtom 
• generell oro och nedstämdhet

 

Det kan leda vidare till en komplex blandning av olika symtom från balanssystemet, hörselsystemet och från andra nervsystem som är indirekt sammankopplade med balanssystemet. I sådana fall är det särskilt viktigt att få stöd, hjälp och att förstå symtomens sammanhang. Vi ger Dig verktyg för att återskapa kontroll.

Sjukdomens förlopp

Förloppet är helt individuellt och kan därför aldrig förutsägas. En del patienter får några enstaka attacker av yrsel, hörselnedsättning och öronsus varje år och lär sig leva med det. Hos andra uppträder besvären mer skov-vis. Perioder av tätt uppträdande attacker kan varvas med helt symtomfria perioder. De besvärliga skoven kan pågå i flera veckor. 

Men även de symtomfria perioderna kan vara långa och ibland kan det gå flera år mellan yrselanfallen. Det finns alltså en stor tendens till spontan förbättring även om man är inne i ett besvärligt skov. Vissa patienter upplever bara några enstaka attacker under en del av sitt liv och återfår sedan aldrig mer besvären.

Hos 60% av alla patienter tror man idag att det första insjuknandet medför bara yrsel eller bara hörselsymtom. Hos många patienter kan det ta tid innan de typiska gemensamma symtomen uppkommer och diagnosen blir uppenbar. Därför har begreppen definitiv och trolig Menieres sjukdom börjat användas.

 

Hur diagnostiseras Menieres sjukdom

Många undersökningar för att diagnostisera Menieres sjukdom har föreslagits under årens lopp. Men några säkra tester eller undersökningar som kan användas för att påvisa sjukdomen är inte etablerade idag. Modern diagnostik av sjukdomen vilar helt och hållet på den drabbades symtombeskrivning och på om ett hörselprov kan påvisa påverkade tontrösklar för basljud.

Med magnetröntgen av innerörat är det numera möjligt att påvisa svullnadsreaktioner i örat. Men sådana svullnadsreaktioner kan även förkomma utan att man upplever besvär eller symtom. 

Det internationella yrselsällskapet Barany-sällkapet och det amerikanska öronläkar-förbundet AAO har fastslagit internationella kriterier för diagnosen Menieres sjukdom. 

Definitiv Ménières sjukdom

Trolig Ménières sjukdom

Se alla diagnoskriterier här 

 

Med vilka sjukdomar kan Menieres sjukdom förväxlas?

Kristallsjuka Godartad lägesyrsel är den vanligaste orsaken till all yrsel. Hos människor som har en skada i ett öra förekommer kristallsjuka särskilt ofta. Symtomen innebär sekundlånga yrselattacker utlösta av huvudrörelser och lägesförändringar. D v s en helt annan karaktär än de spontana timslånga attackerna som är typiska för Menieres sjukdom. Eftersom kristallsjuka omedelbart kan åtgärdas och botas med behandlingsmanövrar, är det viktigt att identifiera vilka yrselsymtom som kan vara beroende av kristallsjuka.

Migränrelaterad yrsel ger identiska symtom och kan vara svår att särskilja från de vid Menieres sjukdom. Men om man med tiden utvecklar en permanent hörselnedsättning i bas- och mellanregistret i det ena örat, då blir diagnosen Menieres sjukdom uppenbar. Ibland kan spontana yrselanfall hos våra patienter vara relaterade till bägge sjukdomar.

Funktionella och betingade yrselattacker kan vara ett del-fenomen hos de som lider av Menieres sjukdom. Genom att föra en noggrann yrseldagbok kan man få vägledning  för att hålla isär vilka symtom som har fysisk orsak och vilka som inte har det. Genom att dokumentera spontana yrselattacker telemedicinskt kan olika orsaker till upplevd yrsel särskiljas.

Systemisk inflammation i örat s k autoimmuna tillstånd kan ge identiska symtom men är relaterade till en systemisk inflammatorisk störning i kroppen. Behandlingen är i dessa fall att dämpa inflammationen, oftast används kortison lokalt i örat eller som tabletter.

Perilymfatisk fistel är en sprickbildning mellan mellan- och inneröra. Det kan vara svårt att diagnostisera en sådan spricka. Symtomen är ofta snarlika de vid Menieres sjukdom.

Akustikusneurinom ”Godartad tumör på hörselnerven” är ett sällsynt tillstånd. Eftersom det ger samma symtom brukar man i något skede göra en undersökning för att utesluta en sådan tumör. Numera genomförs en magnetröntgen-undersökning över området för hörsel- och balansnerverna i huvudet.

Från varierande funktion till permanent och stabil nedsättning

Hos många, men inte hos alla patienter, kommer funktionen i det skadade örat med tiden att successivt avta. Denna uttröttande process påverkar både balans- och hörselorganet. Resultatet blir ofta en permanent måttlig hörselnedsättning på det skadade örat. Så länge man hör bra på sitt friska öra brukar man klara sin dagliga hörsel-situation även utan hörhjälpmedel.

Även funktionen i det skadade balansorganet förändras till att bli permanent nedsatt. Det är en uppenbar fördel att hellre leva med ett balansorgan som har lägre funktion bara det håller sig stabilt på samma konstanta funktion hela tiden. Hjärnan kan nämligen anpassa sig till att leva med olika starka balansorgan via s k Kompensation. När det sjuka balansorganet stabiliserats glesar yrselattackerna ut. Man brukar tala om att yrseln bränner ut sig till slut.

För de som gör resan mot en permanent funktionsnedsättning i det sjuka örat kan tiden variera oerhört. Hos vissa bryts funktionen i örat snabbt ned inom några månader efter det man upplevt de första symtomen. Hos andra patienter kan det ta 20 år eller mer.

Att leva med tinnitus

Hörselfunktionen på det sjuka örat kan i tidigt skede vara ojämn och variera från dag till dag. Förmågan att höra bastonerna påverkas först men med tiden drabbas alla de övriga hörselfrekvenser lika mycket. Man tror att det förhöjda vätsketrycket sliter på de känsliga hörselcellerna. I sjukdomens slutskede får man ofta en permanent och stabil hörselnedsättning på det sjuka örat. Helt döv blir man dock inte. P g a av elektriska störningar i de skadade hörselcellerna uppstår ett ringande ljud i det sjuka örat s k öronsus eller tinnitus (latin för ringa).

Öronsuset brukar kvarstå med varierande hanterbarhet. Vetenskapliga undersökningar talar för att de allra flesta lär sig hantera den sensoriska impulsen från de skadade hörselcellerna. Hjärnan inser till slut att ljudsensationen är ointressant nonsens och lär sig att sortera den till skräppost-högen utanför medvetandet. Dit sorteras mycket av andra vardagliga stimuli som hjärnan ständigt konfronteras med. Men hos de människor som fruktar för att oljudet ska bli ännu starkare störs hjärnans sorteringsfunktion. Så länge öronsuset uppfattas som något farligt och hotande finns ju skäl att hålla ett öga på det i medvetandet. Och då hindras sensationen från sorteringen till skräppost-högen.

Idag finns flera bra behandlingar för att minska upplevandet av irriterande öronsus. Men däremot finns ännu inga vetenskapligt beprövade bromsande behandlingar mot det successiva hörselslitaget.

Vad många fruktar för – oftast i onödan

Det är mycket ovanligt att insjukna i dubbelsidig Menieres sjukdom. Risken för att utveckla Menieres sjukdom först på det ena örat och sedan på det andra finns, men den är låg. För människor som utvecklar uttalad hörselnedsättning på bägge öron finns idag ett stort urval av tekniska hjälpmedel, från starka hörapparater till hörselimplantat som opereras in i hörselsnäckan. Ingen medborgare av ett västerländskt samhälle behöver frukta för att man inte längre skulle kunna kommunicera med sin omgivning p g a hörselnedsättning.

Stöd och råd

Numera kan patienter med Menieres sjukdom få mycket stöd, råd och kontakt med andra drabbade. På internationella webbplatser finns mycket information. Men glöm inte bort att Menieres sjukdom kan ge upphov till många komplexa symtom, att dessa symtom hanteras olika väl av olika patienter och att en säker diagnos i regel kräver kontakt med en yrselkunnig öronläkare. Och att föreställningar om orsaker och behandlingar varierar stort. Väg informationen mot ursprungskällorna och var särskilt kritisk mot presentationer som säger sig kunna peka ut vad sjukdomen beror på och hur den kan botas.

På svenska finns bra information på HRF Hörselskadades riksförbund

Se även patientfall Menieres sjukdom