Godartad tumör på hörselnerven

2023 Christian Geisler leg läkare spec. Hörsel- och Balansrubbningar spec. ÖNH- sjukdomar Textgranskare Lars Kihlström leg läkare spec. Neurokirurgi

Sammanfattning: De elektriska signalerna från hörselsnäckan och balansorganet leds genom en gemensam nerv till hjärnan. Hörsel- och balansnerven löper i en trång benig kanal som mynnar ut under hjärnan, vid hjärnans stam.

Från balansnervens isoleringsvävnad kan en godartad tumör s k knuta bildas. Knutan kallas också Akustikusneurinom. I de flesta fall tillväxer tumören mycket långsamt, oftast under flera år och utan att ge några symtom alls.

Om en knuta växer sig så stor att den börjar trycka på balansnerven uppstår successivt daglig ostadighetsyrsel. När knutan börjar trycka även på hörselnerven uppstår successivt hörselnedsättning, lockkänsla och öronsus i det påverkade örat. För att säkert kunna utesluta misstänkta vestibularisschwanom brukar man utredas med magnetkameraundersökning av hörsel- och balansnerven.

Vestibularisschwanom ellerAkustikusneurinom (AN) är en sällsynt och godartad tumör på hörsel- och balansnerven.  Akustikusneurinom brukar bara tillväxa väldigt långsamt. Det sprids aldrig dottersvulster till andra delar av kroppen.

Men eftersom området kring hörsel- och balansnervens förlopp är mycket trångt, kan även en liten förändring ge upphov till trycksymtom från andra nervvävnader. De mindre tumörerna blir bara några mm stora och växer enbart inuti den inre hörselgången. De större förändringarna kan vara 1 cm i diameter eller större och tillväxer även utanför den beniga kanalen. De kan därmed komma att ge tryckeffekter mot hjärnans stam eller mot lilla hjärnan.

Hörselnerven

Hörsel- och balansnerverna löper gemensamt i skallens bas i området under den stora hjärnan. Hörselnerven leder elektriska signaler från hörselsnäckan till det centrum i hjärnan som tar emot hörselintryck. Balansnerven leder elektriska signaler från balansorganets båggångar och hinnsäckar till koordinationscentret för balanssignaler i hjärnstammen.

Akustikusneurinom är en ovanlig yrselorsak, i Sverige diagnostiseras årligen ca 200 nya fall.

Vad är orsaken

Man har ännu inte funnit en förklaring till AN och man kan därför inte förebygga tillståndet. Idag finns inga vetenskapliga bevis för att strålning eller långvarig användning av mobiltelefon skulle medföra en ökad risk för att drabbas av tumörer på hörsel- och balansnerverna.

Neurofibromatos

AN kan bero på genetiska avvikelser. Neurofibromatos är ett samlingsnamn för en grupp ärftliga sjukdomar där man har en benägenhet att utveckla godartade knutor i hjärnans nerver, i kanalen för ryggmärgsvätskan eller i nervtrådar i resten av kroppen.

Ett mycket sällsynt tillstånd är Neurofibromatos typ 2. Personer med detta tillstånd har en ärftlig defekt på kromosom 22 som för med sig ett anlag att bilda knutor på bägge hörsel- och balansnerver.

Utveckling av ett akustikusneurinom

AN är en godartad tumör som enbart växer inom sin egen kapsel. Tumören utvecklas nästan alltid ur balansnervens skyddande isoleringsskikt, alltså ur de celler som omger den egentliga nervvävnaden.

Tumören uppstår oftast i den del av balans- och hörselnerven som löper i en liten benig kanal, inre hörselgången, genom skallbenet bakom innerörat på sin väg till hjärnans stam.

 

 

Eftersom kanalens väggar utgörs av hårt skallben kan en tillväxande tumör bara expandera in mot nerven. Den kommer då att påverka nervens förmåga att leda signaler. Ett tidigt symptom är en ensidig påverkan av hörselkvaliteten. Om knutan fortsätter att växa kommer den växa ut ur kanalmynningen och inåt mot hjärnans stam och mot lillhjärnan. Då kan den påverka och trycka även på dessa strukturer och ger då ökande symptom. Detta område är synnerligen trångt och begränsas av skallbasens ben.

Ofta växer knutan mycket långsamt. Många AN stannar i växten, medan andra kan tillväxa med en millimeter om året. Enstaka knutor växer snabbare. Vetenskapliga uppföljningar har påvisat att AN efter diagnos i hälften av fallen inte växer ytterligare.

Diagnosen AN ställs med hjälp av ett särskilt hörselprov s k hjärnstamshörseltest och genom röntgen av nerven och den beniga kanalen. Hos människor som upplever ensidiga hörselfenomen t e x hörselnedsättning eller tinnitus brukar man rutinmässigt utesluta AN.

Vad är symtomen

En del patienter insjuknar med en plötslig ensidig dövhet. Hos andra visar sig en successiv försämring av hörselförmågan från ena örat, ofta med samtidigt öronsus. Framförallt kan det vara svårt att urskilja talljud med det sjuka örat. Man kan ha svårigheter att höra talljud t e x via telefon med örat.

Utöver det känner många patienter en tilltagande och diffus ostadighetskänsla, ibland med behov av att ta felsteg åt den sjuka sidan. Även attacker med karusellyrsel kan förekomma.

Om knutan blivit mer än 2,5 cm i diameter kan den trycka på ansiktsnerverna som ligger nära. Man bli sned i ansiktet, uppleva smärta eller tappa känseln i ena ansiktshalvan.

Hur kan man diagnostisera akustikusneurinom

Idag är det möjligt att upptäcka AN på ett tidigt stadium genom flera olika undersökningar:

• Hörseltest kan bekräfta en upplevd hörselnedsättning på ena örat
• Hörseltest för tal kan påvisa en typisk nedsättning just för talade ljud
• Kaloriskt prov kan påvisa nedsatt mängd impulser från den skadade sidans balansorgan
• Videonystagmosskopi, Videonystagmografi och VHIT kan påvisa tecken på asymmetri mellan balansorganans impulser

Den slutgiltiga diagnosen ställs alltid med hjälp av magnetkamera. För att kunna upptäcka även väldigt små tumörer, 2 mm och mindre, måste röntgenundersökningen göras två gånger före och efter en injektion av kontrastmedel. Röntgenundersökningar med kontrast tar längre tid och är dyrare.

Riktlinjer för kostnadseffektiv utredning

Utredning av asymmetriska hörselsymtom är en resurskrävande åtgärd i sjukvården. Yrselcenter följer rekommendationerna från en statlig SBU rapport, den fastslår att utredningen i första hand bör ske med en enklare röntgenundersökning utan kontrastinjektion. 

Med vilka andra sjukdomar kan AN förväxlas

En ensidig hörselnedsättning med eller utan yrselsymptom kan bero på flera andra tillstånd. Det kan vara störningar i trumhinnans funktion, hörselsnäckans funktion eller bero på ärr i mellanörat efter tidigare öroninflammationer eller bero på en förkalkningsprocess i hörselbenskedjan s k otoskleros. Menieres sjukdom är ett tillstånd med ensidig hörselnedsättning och återkommande yrselattacker.

Vad är behandlingen

I många fall av nyupptäckt AN kan man överväga att vänta och se tiden an. Över 50 % av nyupptäckta AN växer inte efter att de blivit diagnostiserade. Ca 40 % växer mycket långsamt, i genomsnitt mindre än 2 millimeter per år. Bara omkring i 10 procent av fallen är tillväxten snabbare.

För att vara säker på om den godartade tumören växer eller inte brukar man följa dessa patienter med nya årliga röntgenundersökningar.

Hur kan AN behandlas

Operation har tidigare varit den enda behandlingsformen vid AN. Men på senare år har även precisionsstrålning börjat användas som behandlingsmetod för många fall.

Beroende på tumörens utbredning och storlek och patientens ålder och symptom och beroende på hur nedsatt hörseln hunnit bli, erbjuds idag fyra olika behandlingar.

1.Translabyrintär operation. Ingreppet görs precis bakom ytterörat och vid operationen tas hela innerörat bort. Därmed försvinner både hörsel- och balansfunktion på den opererade sidan. Fördelen med operationen är att man i de flesta fall får bort hela knutan och risken att den växer ut igen är väldigt liten. Nackdelarna är att hörseln på den opererade sidan försvinner helt samt att ansiktsnerven på den opererade sidan kan bli påverkad, särskilt om det handlar om en större tumör. En anpassning till ett normalt liv som ”enörad” där man är hänvisad till enbart balans- och hörselintryck från det kvarvarande örat, är möjligt för alla människor.

2.Suboccipital operation. Tillvägagångssättet väljs för att bevara en eventuell hörselrest. Ingreppet utförs bakom örat men längre ner mot nacken och genom dess muskelfästen. Fördelarna är att man i de flesta fall får bort hela tumören och att hörseln kan räddas, förutsatt att hörseln inte hunnit bli allt för påverkad före ingreppet. Även här finns en risk för att ansiktsnerven kan skadas under operationen.

3.Fossa media operation används endast vid små knutor och för att försöka bevara hörseln. Det kan användas då tumören är mindre än 1 centimeter och hörseln före operationen är normal. Lyckas ingreppet är fördelen att hörseln har bevarats. Det finns dock en risk för ansiktsförlamning som för de övriga operationsteknikerna.

4.Radiokirurgisk behandling (strålkniv) är en icke invasiv behandlingsmetod. Denna metod avlägsnar inte tumören utan har som mål att begränsa tillväxten. I hälften av fallen kan man få AN att minska i storlek. De tumörceller som vill gå mot celldelning och tillväxt går under p g a den strålbiologiska effekten.

Fördelen med strålning är att man som patient undviker ett operativt ingrepp i skallen. Risken att få en bestående ansiktsförlamning är mindre än vid operation medan risken för en störning av känseln i ansiktet kan vara något större. Dessutom är chansen stor att behålla en del av hörseln på det bestrålade örat ytterligare några år. Man slipper också den långa återhämtningsperiod som är behövlig för många som opererats i skallen.

Nackdelen är att denna teknik bara är lämplig för relativt små tumörer. Eftersom tumören finns kvar efter behandlingen får patienterna leva med oron att den skall tillväxa senare i livet. Det innebär att man som patient kommer att genomgå röntgenkontroller i många år.

Hur bestäms vilken teknik som ska användas

Alla beslut om ingrepp vid AN sker i Sverige på centra med kompetens för skallbaskirurgi och erfarenhet av alla ovan nämnda behandlingsalternativ. I behandlingsteamet brukar både neurokirurg och öronläkare ingå.

För varje patient skräddarsys ett vårdprogram som bäst matchar patientens förutsättningar och önskemål. Vid bedömningen tas hänsyn till faktorer som tumörens storlek och tillväxttakt, patientens hörselfunktion och funktion i ansiktsnerverna och patientens ålder och eventuella andra sjukdomar.

De allra flesta akustikusneurinom följs med upprepade röntgenkontroller och behöver bara åtgärdas om de visar tecken på att växa och ge ökande symtom.

 

 

 

Ger användning av mobiltelefon ökad risk för akustikusneurinom och hjärntumör?

Ger daglig användning av mobilttelefon ökad risk för hjärntumörer? I djurförsök har s k oxidativ stress påvisats av exponering för radiovågor. Interphone-studien startades på initiativ av Världshälsoorganisationen WHO. Studien skulle ge svar på frågan om det kan finnas samband mellan långtidsanvändning av mobiltelefoner och uppkomsten av tumörer i hjärnan. 

Strålsäkerhetsmyndigheten har publicerat råd om säker användning av mobiltelefon för så låg stråleffekt som möjligt.  mer info (Strålsäkerhetsmyndigheten).