Menieres sjukdom

Patientfall 7. Menieres sjukdom

2023 Christian Geisler leg läkare spec. Hörsel- och Balansrubbningar spec. ÖNH- sjukdomar 

Anna-Carin är mitt i livet och kan sägas vara en typisk typ A personlighet. I skolan tillhörde hon de med allra högst betyg. Hon är flitig och hon har många järn i elden. Samtidigt ställer hon höga krav på sig själv. Hon utbildade sig till jurist och innehar en ansvarsfull nyckelposition på en internationell storbank.

Under tonåren hade hon regelbundna attacker av migrän-huvudvärk. Men de senaste två åren har migränanfallen blivit allt mer sällsynta. 

Under de senaste åren har hennes avdelning genomgått tre omorganisationer. Därför har hennes närmaste kollega sagt upp sig och sedan några månader utför hon arbetsuppgifter som normalt sett hade krävt två heltidstjänster. För att klara de nya uppgifterna hade hon dessutom behövt särskild vidareutbildning och hon lever med en daglig ilska över att hon inte fått åka på någon av de kurser som hennes chef tidigare lovat henne. Ledighet för vidareutbildning och annan ledighet har avslagits. Det är helt enkelt alldeles för mycket att göra.

Senaste tre månaderna

har hon vid några tillfällen noterat ett varierande dovt surrande ljud i höger öra. Tidvis upplever hon det mer som en diffus lockkänsla eller ett tryck i örat. Ibland har det känts som om hon hade en stor vaxpropp i hörselgången. På apoteket fick hon råd om ett rengöringsmedel mot öronvax, men behandlingarna har inte påverkat hennes besvär. I samband med en hälsokontroll bad hon läkaren titta i örat men fick beskedet att det inte syntes någon vaxpropp. De diffusa symtomen från örat har kommit och gått. Som mest har de varat i flera dagar men emellanåt kan hon också vara besvärsfri. En granne förslog att hon kanske pressade tänder på natten, det hade hon hört var en vanlig anledning till konstiga öronbesvär.

Efter att ha varit helt fri från alla besvär i örat, återfick hon locket i höger öra en eftermiddag efter avslutat kontorsarbete. Senare på kvällen upplevde hon dessutom under någon timme att hon kände sig lite ostadig, tog några snedsteg och när hon såg på TV blev hon lite lätt illamående som om hon hade varit sjösjuk. Nästa morgon var locket som bortblåst igen.

En vecka senare ökade locket i höger öra påtagligt under lunchen. Den morgonen var det först stressigt att överhuvudtaget komma i tid till jobbet. Hon hade ett särskilt viktigt möte klockan åtta men kunde inte hitta bilnyckeln utan fick ringa efter en taxi i sista stund. Mötet handlade om hennes handläggning av ett ärende för en betydelsefull klients räkning. Hennes närmaste chef hade mage att anmärka på hennes sätt att sköta ärendet. Han föreslog att hon skulle börja om från början, gå igenom allt material en gång till och systematiskt rätta till det han ansåg var misstag. Det ledde till en öppen konflikt med hennes chef. Sällan hade hon blivit så arg på honom som den dagen.

Efter att ha lämnat lunchmatsalen märkte hon att hörseln på höger öra plötsligt blev sämre och att det surrande ljudet blev kraftigare än någonsin tidigare.

Kort därpå började väggarna snurra. De snurrade runt henne som en karusell från höger till vänster och hon blev väldigt illamående och kräktes. Hon kunde möjligen känna ett visst tryck över tinningarna men upplevde ingen huvudvärk. Situationen kändes pinsam eftersom hon just grälat med sin chef. Genom att ta stöd mot väggarna lyckas hon obemärkt ta sig till ett vilrum och somnade till slut med en papperskorg vid sin sida. 

När hon vaknade en halv timme senare, hade den kraftiga yrseln upphört. Hörseln kändes helt normal igen och brusljudet i höger öra hade avtagit. Hon kände sig fortfarande omtumlad och trött men hon klarade av att gå utan stöd. Arbetsdagen fick avslutas med att hon tog en taxi tillbaka hem.

Idag

har hon en utredningstid på Yrselcenters mottagning. Efter att ha kartlagt Anna-Carins olika symtom och livssituation misstänker jag att hon kan ha en störning i sitt högra inneröra.

Jag tittar in mot trumhinnan med en liten digitalkamera, trumhinnorna ser helt normala ut. Sedan gör jag några undersökningar av hennes centrala nervsystem, framförallt de områdena i hjärnan som styr balansen. Även undersökningarna av hjärnans stam och lilla hjärnan är helt normala.

Genom att dra på henne en undersökningsmask som filmar hennes två ögon med infrarött ljus får jag tillgång till hennes balanssystem. Jag betraktar hennes två ögon på två skärmar. Ögonens rörelser och balanssystemets impulser är sammankopplade. 

Genom att lära in en karta över förväntade normala ögonrörelser kan man börja bedöma vilka ögonrörelser som är onormala och därmed pekar ut rubbningar i balanssystemet. Det är krångligt och det tar tid att lära sig se ögonrörelser med små avvikelser. Men när man väl lärt sig att skilja normala reaktioner från rubbade är det en mäktig känsla, nästan som att vara inuti irrgångarna i en annan människas huvud. 

I undersökningsrummet omges mina patienter av sex stora skärmar. De flesta avbildar ögonrörelser på olika sätt. Många patienter förstår inte ens varför jag är så intresserad av deras ögon. 

En del frågar. -Förlåt, jag är väl här för att få hjälp med yrsel och med mina balansbesvär. Varför tittar doktorn då på ögonen. Har jag kommit till en ögonläkare?

Här får jag den första ledtråden talande för att Anna-Carin verkligen lider av ett fysisk fel. Efter att ha skakat hennes huvud fram och tillbaka under 10 sekunder ser jag att ögonen gör en snabb rörelse åt vänster och sedan en långsam tillbaka. En sådan fram-och-tillbaka rörelse av ögonen kallas nystagmus och jag kan räkna till totalt åtta stycken på varann följande nystagmus rörelser. Med hjälp av ett dataprogram ser jag att ögonrörelserna hastighet beräknas till 5 grader per sekund. Det innebär att jag har dokumenterat ett signifikant undersökningsfynd.

Den andra och viktigaste ledtråden får jag efter att ha gjort ett hörseltestet. Anna-Carin drar på sig hörselkåporna och jag låter mottagningens helautomatiskt dataprogram testa hennes trösklar för att uppfatta toner av olika frekvens och styrka. Testet påvisar att hon hör de låga bastonerna sämre än en genomsnittlig vuxen med sitt högra öra.

Hörselnedsättningar brukar antingen bero på fel i hörselsnäckan och på fel i hörselbenens ledningsförmåga. Därför behöver jag göra två undersökningar till för att välja. 

Det första testet är ett enkelt test där jag håller en stämgaffel på henne hjässa och ber henne avgöra i vilket öra hon hör tonen bäst. Det andra testet är väldigt avancerat men tar bara några sekunder att utföra, resultat visar sig som en färgglad graf på en av mina skärmar.

De gemensamma resultaten från testerna övertygar mig. Saken är klar: min patients hörselnedsättning kan knytas till en skada i de hörselceller som mäter basljud.

Dagens avslutande undersökning blir en kartläggning av Anna-Carins aktuella stressnivå, oro och tendens till depression. Anna-Carin får fylla i ett självskattningstest genom att besvara några enkla frågor. Testet används inom stora delar av sjukvården. Resultatet påvisar mycket höga poäng för stress och oro.

Anna-Carins mottagningsbesök avslutas med att jag meddelar att jag känner mig säker på att hennes besvär beror på en varierande svullnad i hennes högra inneröra. Och att det troligen kan finnas en koppling till hennes livssituation. Hon får en hänvisning till mycket mer information från vår webbplats och ett recept för att påbörja en medicinsk behandling som ska minska svullnaden.

Vi kommer överens om ett återbesök fyra veckor längre fram för att följa hennes hörselnedsättning med ett nytt hörseltest.

 

Patientfall 8. Menieres sjukdom

2023 Christian Geisler leg läkare spec. Hörsel- och Balansrubbningar spec. ÖNH- sjukdomar

Kenneth tar sedan flera år två läkemedel mot högt blodtryck. Medicineringen är Kenneth väldigt noga med eftersom många i släkten har anlag för kärlsjukdomar. Hans far dog av en plötslig hjärtinfarkt “knall och fall”. Och vad han hört berättas dog hans farfar på samma sätt strax efter ett uppslitande gräl med sin hustru. 

Besvären började en lördag kväll för 6 månader sedan när han var lite sen och fortfarande stod och strök sin skjorta samtidigt som han hörde hur kvällens middagsgäster togs emot av hans hustru i hallen. Plötsligt upplevde han ett svagt brummande brusande ljud i huvudet. Det var ett ljud av havsvågor som spolades in mot en sandstrand.

Men plikterna som middagsvärd tog snabbt över och han försökte bortse från de egendomliga hörselfenomenen. Kanske kunde besvären lindras med ett glas mousserande vin?

Kvällens förrätt var toast Skagen med handskalade räkor. Hustrun berättade om alla resor de hade planerat till sommaren, hon har redan förbeställt flygbiljetter och hotell. Till och med två guidade turer på en vingård hade hon lyckats förboka fastän det var fyra månader kvar till resan. 

Strax efter förrätten, utan någon ytterligare förvarning, utbröt plötsligt ett dramatiskt yrselanfall. Kenneth upplevde hur väggarna började röra sig och bara genom att blunda hårt slapp han se hur vinflaskor, glas och gäster roterar runt honom. Karusellen verkade röra sig från höger till vänster. Kenneths plötsliga och dramatiskt ändrade tillstånd undgick ingen vid bordet. Gästerna blev skräckslagna och frågade om de skulle ringa efter en ambulans. Han fick hjälp att ta sig till sin säng och kräktes flera gånger. De omsorgsfullt skalade räkorna befann sig nu i en papperskorg. Han var kallsvettig och blek. Hustrun undrade om han hade fått en hjärtinfarkt? -Nej han hade inte ont i bröstet och hade heller inte svårt att andas. 

Kort därpå lämnade ambulanspersonalen av honom på storsjukhusets akutmottagning. Hans bår rullades först in i ett bås med mellan ljusgråa draperier. Sjuksköterskan var vänlig och tidseffektiv. Hon tog snabbt ett antal blodprover och kopplade upp elektroder på hans bröst för att ta ett EKG. Sedan hände inte så mycket mer. 

Sjuksköterskan tittade till honom flera gånger och meddelade varje gång att läkaren var på väg in till honom, men att just denna lördag kväll var det också många andra som väntade på en bedömning. Hans hustru var väldigt orolig och kvällens middagspar hade skickats hem. Den här kvällen vände verkligen på ett sätt han aldrig kunnat föreställa sig. Kenneth kräktes en sista gång, sedan somnade han.

Han måste ha sovit i minst en timme. När han vaknade igen kände han att redan mådde mycket bättre. Öronsuset var inte alls kvar, bara en diffus lockkänsla i höger öra. När jourläkaren en timme senare äntligen dök upp, satt Kenneth påklädd och var redo att åka hem igen. Läkaren tittade på EKG kurvan, lyssnade på hans lungor och bläddrade i blodprovssvaren. Han fick följa med blicken efter läkarens penna. 

– Hade han huvudvärk? Nejdå. -Hade han upplevt bröstsmärtor, haft svårt att tala eller hade någon kroppsdel varit förlamad? Inte det heller. Allt verkar faktiskt fungera som det skulle. Blodtrycket låg lite i överkant men det kunde ju bero på uppståndelsen. Alla blodprover och hjärtundersökningar var helt utan anmärkning. Eftersom också illamåendet nu var som bortblåst fanns ingen anledning att hålla kvar honom på sjukhuset. 

Kanske skulle han ha nämnt om det brummande ljudet i huvudet för läkaren? Det glömde han i den allmänna villervallan. Kanske var det det ändå nåt fel med räkorna, tänkte Kenneth.

Under de följande två månaderna hade han insjuknat med ytterligare tre yrselanfall på liknande sätt. Anfallen uppkom olika tider på dygnet och de varade mellan två och fyra timmar. Han brukade då lägga sig ned för yrseln gjorde honom så trött att han somnade. Sedan brukade han hyfsat snabbt bli återställd igen. 

Inför varje anfall uppkom ljudet av havsvågor. Han hade med tiden blivit allt mer övertygad om att hörselförändringarna uppkom i hans högra öra. Vid ett tillfälle hade han till och med hört sämre på just det örat. Vid ett annat tillfälle hade han blivit så överkänslig för ljud att han hade varit tvungen att skydda örat med handflatan när en stor lastbil brummade förbi utanför hustomten.

För Kenneth hade det blivit uppenbart att yrseln inte berodde på att han hade ätit något olämpligt.

Han hade varit på vårdcentralen. Där hade en intresserad vikarierande allmänläkare engagerat sig i hans fall. Han hade fått lämna väldigt många blodprover och han hade utretts med särskild apparatur som mätte hans blodtryck flera gånger varje timme under ett ett helt dygn. Allt hade dock verkat normalt.

Efter en särskilt lång yrselattack som varade nästan sex timmar uppsökte han  akutmottagningen igen. Då hade även en skiktröntgen av hans hjärna utförts, den var också normal.

Efter ett uppehåll på två månader återkom yrselattackerna igen, den här gången mycket tätare. Han hade fått ligga ned några timmar och blunda nästan en gång varje vecka. Istället för ett lock i höger öra som hade kommit och gått, hade han det nu hela tiden. Locket hade varierat från dag till dag. Vissa dagar kunde han känna sig döv, andra dagar var hörseln nästan normal. 

 

Våren hade medfört mycket stress. Hans syster hade insjuknat i en allvarlig cancersjukdom och avdelningen på försäkringsbolaget där han arbetade skulle flyttas till en annan ort, över en timmes bilfärd längre bort. Plötsligt hade hans anställning känts väldigt osäker. Han har fått allt svårare att somna på kvällarna. Även med sömnmedel somnade han inte eller så kunde han vakna upp vid tre tiden utan att kunna somna om igen. Numera känner han sig alltid uttröttad. Han har svårt att komma ihåg saker, närminnet har försämrats och tankarna känns tröga.

Att aldrig inte veta när nästa yrselattack ska inträffa, hade påverkat honom. Kenneth upplevde att hans balans ständigt var påverkad, det kändes som att han inte längre kunde lita på att den verkligen skulle fungera och hålla honom upprätt. 

Han hade märkt att han numera alltid såg sig om efter något att stöd mot. Numera var han väldigt beroende av att kunna se vägen fram sig när han gick utomhus. När det var mörkt eller om han blundande tilltog den ständiga ostadighetskänslan ännu mer. Ibland under promenad utomhus kunde han plötsligt få upplevelsen av att han skulle kunna fall. Då behövde han antingen stanna upp en stund eller ta stöd mot något i omgivningen.

Mest tid när var vaken spenderade han numera i TV-soffan. Här kände han sig riktigt trygg. 

Även hörselsymtomen i höger öra hade börjat påverka honom mentalt. Hörseln hade blivit allt sämre. Istället för att variera hade den blivit permanent nedsatt.

Det som fortfarande varierade, var tryckkänsla i höger öra. När tryckkänslan ökade fruktade han för att ett nytt yrselanfall var nära förestående. Han hade blivit sjukskriven av läkaren på vårdcentralen och höll sig numera mest hemma. Han upplevde att hela livet var på paus.

Helgernas middagsbjudningar låg nere, planerade resor, släktmöten och guideturer hade fått bokas av. Hustrun var förtvivlad, istället för att boka nya gemensamma aktiviteter hade hennes huvudsakliga syssla fått bli att boka av.

Känslan att inte längre kunna uppnå vilka livsmål som helst, innebar en betydande livsförändring för honom. Han upplevde sin situation utsatt och hopplös. Kanske gick han trots allt omkring med en växande hjärntumör som bara ingen i sjukvården hittills hade upptäckt.

 

På Yrselcenters mottagning kartläggs hans livssituation. Det framkommer att Kenneth är en framgångsrik affärsutvecklare på ett försäkringsbolag. Han har en driven och ivrig personlighet. Allt det han under livets gång verkligen velat åstadkomma, det har han också uppnått. Kenneths åsikt är, att man kan uppnå vad som helst bara man är beredd att arbeta tillräckligt hårt mot målet. Kenneth kan beskrivas som en uttalad verkställare, en “doer”.

Tidigare var han en framgångsrik tävlingssimmare men numera hinner han sällan motionera. Över huvud taget har han väldigt lite tid för sig själv. Dessutom hinner han aldrig gå ner i varv på helgerna längre då hans hustru bokar helg efter helg med olika sociala event. Det är parmiddagar, vinprovningar med grannarna och släktträffar och sedan ska man bjuda tillbaka. Kenneths almanacka har varit full av förbokade helgevenemang flera månader i förväg. Han har under det senaste halvåret aldrig känt sig riktigt utvilad och han har börjat sova sämre än tidigare.

 

Dagens hörselprov på Yrselcenter påvisar en rejäl hörselnedsättning för bastonerna i höger öra. 

Vi går igenom hans dagliga besvär och hans stora oro inför nya yrselanfall. Vi bestämmer oss för att till att börja med att utesluta varje tvivel på att symtomen skulle bero på en hjärnsjukdom t e x en tumör i eller nära hörselnerven. Därför beställs en röntgen av hans hörselnerv.

En medicinsk behandling ska under en tid dämpa båda hans balansorgan. Därmed ska plötsliga förändringar i det högra balansorganet inte få samma dramatiska effekt och därmed minska attackernas styrka och med tiden glesa ut dom.

Jag använder alla befintliga verktyg jag har för att hjälpa Kenneths att återskapa kontrollen över de oanmälda yrselanfallen och över hela hans utsatta livssituation. 

Han får låna särskild utrustning för att själv kunna dokumentera sina yrselanfall. Med hjälp av en tillsats till mobiltelefonen ska han börja filma sina ögonrörelser under anfallen. Syftet är att dokumentera vad som egentligen händer i hans balanssystem under anfallen. 

Kartläggningen är väldigt viktig för att kunna ta ställning till en riktad behandling. Om det visar sig att anfallen alltid är utlösta från Kenneths högra balansorgan går det nämligen att utföra en behandling som med mycket stor sannolikhet får yrselanfallen att upphöra för alltid. Men behandlingen har biverkningar och ska därför sparas till situationen om ingen annan behandling skulle fungera.

Sex veckor senare återkommer Kenneth till ett återbesök. Röntgenundersökningen har uteslutit tumörer och andra allvarliga sjukdomar i hjärna och i hörselnerver. Det har känts bra att utesluta farliga sjukdomar. 

Distans-analyser av hans anfall har pekat mot att mer än hälften av attackerna skulle kunna ha andra orsaker än felet i örat. Han har därför fått börja med en  medicinsk behandling som gett hjärnan ett snabbare arbetsminne och som dämpat hans oro inför nya attacker. Hans sömnvanor är normaliserade och han har successivt återfått tilliten till sitt eget balanssystem.

Ytterligare sex veckor senare har yrselattackerna upphört. Hörseln på höger öra är fortfarande kraftigt nedsatt men de dagliga variationerna av tryckkänsla har upphört. Eftersom hans sömn numera är förbättrad, har han mycket lättare för att stå ut med det brusande ljudet i örat.

Han har börjat arbeta igen men har bytt till en annan lugnare tjänst. Han har överlevt och det känns som om han håller på att återgå till ett normalt liv igen. Helgerna tillbringar Kenneth numera utan att schemalägga aktiviteter på förhand.

Kommentar

Menieres sjukdom är en gåtfull sjukdom som anses bero på en svullnad i ett inneröra. Sjukdomen ger upphov till återkommande yrselanfall med samtidigt öronsus eller hörselnedsättning i det sjuka örat. Sjukdomen har ett oerhört varierande förlopp och det kan inte förutspås. 

Vad som orsakat svullnaden i örat är fortfarande oklart. Idag finns flera olika teorier. Det antyder att det kan röra sig om flera olika sjukdomar som alla medför en svullnad i ett öra. Men vi i sjukvården saknar fortfarande vetenskapliga verktyg för att särskilja dessa olika sjukdomar. Och därmed klarar vi inte heller att peka ut en effektiv behandling för de olika sjukdomarna. 

Det finns en uppsjö olika behandlingar men få är vetenskapligt beprövade d v s de verkar inte vara effektiva för alla med Menieres sjukdom. Sjukdomens förlopp är dessutom så varierande att de är svårt att dra säkra slutsatser av en given behandling. Berodde förbättringen på behandlingen eller hade förbättringen inträffat även utan behandling.

Med dagens begränsade kunskap, vad är egentligen behandlingsbart hos patienter med Menieres sjukdom? Vad ska egentligen behandlas? Är det det sjuka örat som ska behandlas? Är det orsakerna som gör örat sjukt som ska behandlas? Eller är det personens hanterbarhet av att stå ut med oannonserade kontrollförluster som ska behandlas?

Stress?

Hos vissa, men inte alla, patienter är kopplingen till en stressad livssituation uppenbar. Många, men inte alla, patienter med Menieres sjukdom har Anna-Carins och Kenneths personligheter. De är drivande, duktiga och högpresterande personligheter. 

En ventil vid stress?

Det finns receptorer för stresshormoner i innerörat. Man kan spekulera i om detta i själva verket kan vara en tryckventil för att överleva stress. I Kenneths släkt är stressrelaterad plötslig hjärtdöd särskilt vanlig. Men istället för hjärtinfarkt har Kenneth utvecklat andra symtom vid stress. Symtomen balansstörning, illamående och behovet av att ligga ned och att slutligen somna, är en effektiv nedkoppling av ett stressad organism. Kan yrselattackerna ha räddat livet på Kenneth? Ingen kan ge ett vetenskapligt svar men tanken är onekligen trösterik.