2026 Christian Geisler  leg läkare spec. Hörsel- och Balansrubbningar spec. ÖNH- sjukdomar. 

Takfönstersyndrom – SuperiorCanalDehiscenceSyndrome SCDS

Vad är det

Hörsel- och yrselsymtom vid tryckändringar och höga ljud på grund av ett otätt inneröra. Otätheten beror oftast på ett hål över balansorganets övre båggång.

Hur fungerar det normalt

Balansorganet och hörselorganet är två sammankopplade organ som bildar en gemensam enhet som även kallas för innerörat. Innerörat ligger väl skyddat och inbäddat i massiv benmassa i skallens bas.

Ljudvågor som får trumhinnan att vibrera förstärks ytterligare genom tre vibrerande hörselben i mellanörat och sedan leds ljudvågorna vidare till innerörat via två små öppningar (runda fönstret och ovala fönstret). Eftersom innerörat är så väl inkapslat kommer all inkommande energi i form av ljud och lufttryck att reflekteras ut igen (studsa ut igen). Det är konstruktionens uttalade syfte eftersom den reflektoriska ljud-energin ska kunna fångas upp av hörselorganets vindlingar och därmed kan vi höra!

 

 

När det blir fel

Takfönster SCDS innebär att den tätande bentäckningen inte är fullständig utan saknas på någon plats runt innerörat. Oftast rör det sig om uttunnat skelett över balansorganets övre båggång (engelska: superior canal). I toppen på balansorganets en båggång uppkommer alltså ett extra hål eller öppning (engelska: dehiscence). När ett sådant hål uppkommer innebär det att bara båggångens skinnsäckar (skinnstrumpor) skiljer vätskan i båggången från den vätska som omger hjärnans vävnader. Öppningen kommer därför att fungera som ett extra fönster för ljudenregi in till innerörat, ett tredje fönster i tillägg till det runda fönstret och det ovala fönstret i mellanörat.

Istället för att utifrån kommande ljudenergi passerar hörselsnäckans vindlingar och sedan reflekteras ut ur innerörat igen, kommer ljud- och tryckenergi läcka ut via den extra öppningen i innerörats topp. Då blir det tvärdrag i ett organ som är tänkt att vara helt tätt. Eftersom den extra öppningen befinner sig över toppen av innerörat kan SSDS illustreras som ett hus där någon glömt stänga till ett fönster på vinden ”Takfönster-syndrom” och när det blåser kommer det att bli tvärdrag genom huset.

Ljudvågor som läcker ut via det tredje fönstret medför att hörselorganet får en minskad andel ljudenergi och det leder till en upplevelse av ensidig hörselnedsättning. En annan effekt av takfönstersyndrom är att innerörats normala dämpning för kroppsegna ljud rubbas, istället uppstår en överkänslighet för ljud som fortplantas i kroppen. Framförallt de ljud som leds genom skelettet ger upphov till ljudöverkänslighet.

Hålet i bentäckningen beror vanligen på medfött tunt ben i denna del av skallbasen. 1-2% av befolkningen beräknas ha tunt ben i detta område i skallen men de flesta har inga besvär eller symtom av detta. Men hos en del personer tunnas benmassan ut ytterligare med åldern. Benet kan tunnas ut spontant så att det slutligen brister eller så brister det i samband med en skallskada. Även ett litet slag mot huvudet kan räcka för att en tunn bentäckning ska kunna brista.

Vad är symtomen

Symtomen börjar oftast i medelåldern. Besvären är hörsel-, yrsel- eller balanssymtom. Symtomen kan variera väldigt mycket mellan olika patienter. Varför vissa patienter får mer symtom än andra, är fortfarande en gåta.

Hörselsymtomen domineras av en överkänslighet för kropps-ljud. Många beskriver ett pulserande ljud i örat eller att man hör sina egna hjärtslag i örat, vissa kan höra sin egna röst obehagligt starkt, uppfatta ljud från fot-i-sättningar när man går, tuggljud så höga att man inte kan höra andra ljud när man tuggar eller att uppfatta knirkande ljud från ögonens styrmuskler i samband med ögonrörelser.

Yrselsymtomen kan variera mycket. I typiska fall uppkommer karusellyrselanfall i samband med starka utifrån kommande ljud, oftast varar de bara några sekunder. Man kan uppleva yrselattacker i samband med hosta, nysningar, vid tryckutjämning eller i samband med tunga lyft. Vissa patienter beskriver att låga frekvenser av den egna rösten kan utlösa yrselkänsla. Återkommande skov av lägesrelaterad yrsel på grund av kristallsjuka eller i form av atypisk lägesyrsel, är vanliga. I ”Det snurrar” beskrivs patienter med olika symtom av takfönstersyndrom.

Vad är behandlingen

Många av våra patienter blir förbättrade efter utredningen bara av att få en förklaring och en diagnos. Ofta har de vandrat runt under lång tid i sjukvården med egendomliga yrsel- och hörselsymtom som få vårdgivare har förstått sig på.

De som har stora dagliga besvär kan förbättras av operativ åtgärd. Då tätas hålet i benet. Operationen kallas båggångspluggning och innebär att en del av den övre båggången friläggs och att hela den främre båggången fylls med benmassa. Dessutom tätas hålet utifrån genom att ben-cement placeras ovanpå hålet. Därmed stängs kommunikationen mellan balansorganet och skallgropen helt.

Var får man hjälp

En undersökning med VNS kan påvisa felet genom att testa om balansorganet är överkänsligt för ljud- och tryckförändringar. Genom ljud- och tryckprovokationer kan vi framkalla både yrsel och typiska torsionella ögonrörelser hos dig. Tryck- och ljudutlösta ögonrörelser med torsion (med- eller motursrörelser) påvisar en retning och en aktivering av signalflödet från den övre båggången.

Tonaudiogram kan oftast påvisa onormalt god hörsel om ljudet leds till örat via skallbenet. Undersökningen C-VEMP kan påvisa en sjuklig överretbarhet för ljudstimulering i det testade örat. Det är också möjligt att se skelettdefekten med Datortomografi av balansorganet. Men undersökningen måste göras på ett särskilt sätt med särskilt tunna snitt över skelettmassan runt balansorganen. Funktionella test som VEMP brukar vara ett känsligare test än röntgen eftersom den senare undersökningen inte kan skilja tunt ben från obefintlig bentäckning. MR hjärna är inte ett bra sätt att undersöka benstrukturer runt innerörat utan brukar tvärtom vara en vanlig anledning till felaktiga falska SCDS-diagnoser.

Informationsvideo

Information om SCDS från öronkliniken University of California Los Angeles UCLA (You-tube)