2023 Christian Geisler  leg läkare spec. Hörsel- och Balansrubbningar spec. ÖNH- sjukdomar. 

 Superior Canal Dehiscence Syndrome SCDS

Vad är det

Överkänslighet för kroppsegna ljud och yrsel vid tryckförändringar på grund av ett otätt balansorgan.

Hur fungerar det normalt

Örats balansorgan och hörselorgan utgör det inre örat. Det ligger väl skyddat och inbäddat i massiv benmassa i skallens bas. Normalt är innerörat inkapslat i hårt ben. Ljudvågor som leds in till innerörat från hörselbenens vibrationer når normalt sett bara till hörselorganet. Ljudvågor ska normalt sett bara nå innerörat via två små hål i skelettkapseln, hålen kallas ovala fönstret och runda fönstret.

När det blir fel

Takfönster SCDS innebär att det saknas tätande bentäckning runt balansorganet, oftast över den övre båggången (engelska: superior canal). Det finns alltså ett extra hål eller öppning (engelska: dehiscence). När det finns ett sådant hål i innebär det att bara ett rörligt membran skiljer vätskan i båggången från den vätska som omger hjärnans vävnader. Öppningen kommer därför att fungera som ett extra fönster, ett tredje fönster in till innerörat i tillägg till de ovala och det runda fönstren. Det innebär att en del av utifrån kommande ljudenergi leds bort från hörselsnäckan, i riktning mot det rörliga takfönstret.

Ljudvågorna som når hörselorganet blir därför svagare och leder till en upplevelse av ensidig hörselnedsättning. En annan effekt av takfönstersyndrom är att innerörats normala dämpning av kroppsegna ljud rubbas, istället uppstår en överkänslighet för ljud som fortplantas i kroppen. Framförallt de ljud som leds genom skelettben ger upphov till ljudöverkänslighet.

Öppningen i bentäckningen beror vanligen på medfött tunt ben i denna del av skallbasen. 1-2% av befolkningen beräknas ha tunt ben i detta område i skallen men de flesta har inga besvär eller symtom av detta. Men hos en del personer tunnas benmassan ut ytterligare med åldern. Benet kan tunnas ut spontant så att det slutligen brister eller så brister det i samband med en skallskada. Även ett litet slag mot huvudet kan räcka för att den tunna bentäckningen ska brista.

Vad är symtomen

Symtomen börjar vanligen i medelåldern. Symtomen ger antingen hörsel- eller yrsel- och balanssymtom eller bägge symtom samtidigt. Symtomen kan variera väldigt mycket mellan olika patienter. Varför vissa patienter får mer symtom än andra, är fortfarande en gåta.

Hörselsymtomen domineras av en överkänslighet för ”kropps-ljud”. Många beskriver ett pulserande ljud och beskriver att man hör sina hjärtslag i örat, en del kan höra sin egna röst extra starkt, höra fot-i-sättningar när man går eller höra ljud från ögonens styrmuskler.

Yrselsymtomen domineras av kort karusellyrselanfall som uppkommer i samband med starka utifrån kommande ljud, oftast vara de bara några sekunder. Man kan även uppleva karusellyrselattacker i samband med hosta, nysningar, vid tryckutjämning eller i samband med tunga lyft. Vissa patienter beskriver att låga frekvenser av den egna rösten kan utlösa yrselkänsla.

Vad är behandlingen

Många av våra patienter blir förbättrade efter utredningen bara av att få en förklarande diagnos. Det är inte ovanligt att de har vandrat runt under lång tid i sjukvården med konstiga yrsel- och hörselsymtom som få ha förstått sig på.

De som har stora dagliga besvär kan förbättras av en operation. Hålet i benet tätas då genom en operation. Operationen kallas ”båggångspluggning” och innebär att en del av den övre båggången friläggs och att hela den främre båggången sedan fylls med benmassa. Därmed stängs kommunikationen mellan balansorganet och skallgropen helt.

Var får man hjälp

Öronläkare kan påvisa felet genom att testa om balansorganet är överkänsligt för ljud- och tryckförändringar. Detta kan ske genom att observera om starka ljud framkallar inte bara yrsel, utan också ögonrörelser som kan härledas till en retning från den övre båggången.

Hörseltester som mäter benledningen kan påvisa onormalt god hörsel via skallbenet. Med  undersökningen C-VEMP kan man ofta påvisa en sjuklig överetbarhet för ljudstimulering. det är också möjligt att se skelettdefekten med CT röntgen av balansorganet. Undersökningen behöver dock göras på ett särskilt sätt med tunna snitt över skelettmassan runt balansorganen. Funktionella test som VEMP brukar vara känsligare test än röntgen eftersom den senare undersökningen inte kan skilja tunt ben från obefinlig bentäckning.

Informationsvideo

Information om SCDS från öronkliniken University of California Los Angeles UCLA (You-tube)