2019 Krister Brantberg  leg läkare spec. Hörsel- och Balansrubbningar spec. ÖNH- sjukdomar. Professor

 Superior Canal Dehiscence Syndrome SCDS

Vad är det

Överkänslighet för kroppsegna ljud och yrsel vid tryckförändringar.

Vad är orsaken

Örats balansorgan och hörselorgan ligger i skallbasen, väl skyddade genom en gemensam hård benkapsel som kallas ben-labyrinten.

Takfönster SCDS innebär att det saknas tätande bentäckning över den övre båggången (Superior canal). Det finns alltså ett extra hål/öppning (Dehiscence). När det finns ett sådant hål i ben-labyrinten, så är det endast ett rörligt membran som skiljer vätskan runt balansorganet från vätskan runt hjärnan. Öppningen kan därför fungera som ett extra fönster, ett tredje fönster in till innerörat i tillägg till det ovala och det runda fönstret. Detta innebär, dels att en del av ett utifrån-kommande ljuds energi leds bort shuntas från hörselsnäckan, i riktning mot det rörliga takfönstret.

Ljudet hörs därför svagare, men kan istället ge yrsel p g a påverkan på balansorganet. En annan effekt av takfönster är att innerörats normala dämpning av kropps-ljud rubbas, så att det uppstår en överkänslighet för ljud som fortplantas i kroppen.

Öppningen i bentäckningen beror vanligen på medfött tunt ben i denna del av skallbasen. Tunt ben i detta område har kanske 1-2% av befolkningen utan att ha några symptom. Men, hos en del personer tunnas detta ben ytterligare med åldern, så att det till sist blir en bristning, antingen spontant, eller vid ett mindre slag mot skallen.

Vad är symtomen

Symtomen börjar vanligen i medelåldern. Dessa är mycket specifika, men kan variera mycket mellan olika patienter. Varför en del har mer av de ena eller de andra symtomen, är oklart.

Hörselsymtomen domineras av en överkänslighet för ”kropps-ljud”, så att man t e x hör hjärtslagen i örat, hör den egna rösten extra starkt, hör fot-i-sättningar när man går eller hör ljud när man rör sina  ögon.

Yrsel-symtomen domineras av sekund-kort rotatorisk yrsel som kommer vid starka utifrån-kommande ljud, men också i samband med hosta, nysning, vid tryckutjämning, liksom vid tunga lyft och ibland av den egna rösten.

Vad är behandlingen

Botande behandling är operativ. Kommunikationen mellan balansorganet och skallgropen stängs, antingen via ett öron-kirurgiskt eller via ett neuro-kirurgiskt ingrepp.

Om besvären är uttalade tillgrips operation. Eventuell sådan görs vid öronklinik på större sjukhus. Endast ett begränsat antal operationer har gjorts hittills i Norden. De flesta patienter hanterar besvären väl, när de fått noggrann information och förståelse för symptomen.

Var får man hjälp

Öronläkare kan påvisa felet genom att testa om balansorganet är överkänsligt för ljud/tryckförändringar. Detta kan ske genom att observera om starka ljud framkallar inte bara yrsel, utan också ögonrörelser som kan härledas till den övre båggången.

Man kan också ha glädje i diagnostiken av ett hörselprov och av en särskild typ av balansorganstest Vestibular evoked myogenic potentials VEMP. Skikt-röntgen, computerized tomografi (CT) av örat kan avgöra om det finns förutsättningar för ett takfönster. Men CT-röntgen kan inte skilja tunt ben från avsaknad av ben-täckning.

 

Information om SCDS från öronkliniken University of California Los Angeles UCLA (You-tube)